先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2020/12/11 0:57:00
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一直以来,文学爱好者皆以为《红楼梦》中林黛玉死于肺结核。然而,致使她*归离恨天的究竟是什么疾病,古往今来,说法不一。

熟悉文学史的朋友不会陌生,肺结核一直深受广大文艺工作者「偏爱」,常常在文学经典中被广泛描写。

诗人拜伦甚至表示希望自己死于肺结核,因为这样女士们会说「看看可怜的拜伦,他弥留的样子多么有趣」;大小仲马二人都喜爱假扮结核病人,经典角色茶花女便写成了肺痨;苏珊、桑塔格更说肺结核代表浪漫与高贵。

所以,人们认同结核病的诊断,可能是因为林黛玉符合大家心目中关于肺结核文学印象:TA们常身体纤弱,逐渐消瘦,易让人痛惜美好事物的消逝。

然而,事实真的如此吗?让我们看完病史再说话吧。

林黛玉病史

患者,林黛玉,女,17岁,因「反复咳嗽伴进行性活动耐量下降10+年」入院。

1.少年女性,起病隐匿、病程长,病情进行性加重;

2.主要症状及特点:

①自小发育不良,体型小于同龄人;

「众人见黛玉年纪虽小,其举止言谈不俗,身体面庞虽怯弱不胜,却有一段自然风流态度,便知他有不足之症」

②与季节相关的慢性咳嗽及呼吸困难;

「黛玉每岁至春分秋分之后,必犯嗽疾;今秋又遇贾母高兴,多游玩了两次,未免过劳了神,近日又复嗽起来,觉得比往常又重,所以总不出门,只在自己房中将养」

③晚期出现咯血,以痰中带血为主;

「紫鹃答应着,忙出来换了一个痰盒儿,将手里的这个盒儿放在桌上,开了套间门出来,仍旧带上门,放下撒花软帘,出来叫醒雪雁.开了屋门去倒那盒子时,只见满盒子痰,痰中好些血星,唬了紫鹃一跳」

④大量饮水后呼吸困难加重;

「黛玉笑道:你知道我这病,大夫不许我多吃茶,这半盅尽够了,难为你想的到」

⑤夜间症状加重;

「林黛玉抖肠搜肚,炙胃扇肝的,哑声大嗽了几阵,一时面红发乱,目肿筋浮,喘得抬不起头来,紫娟忙上来捶背」

3.家族史:母亲贾敏早年去世(死因不详),一表兄贾珠20岁前去世(死因不详)。

4.初步诊断:肺结核

5.鉴别诊断:①支气管扩张②肺癌③肺含铁血*素沉着症④二尖瓣狭窄⑤先天性心脏病。

6.诊疗方案:「人参养荣丸」加减。

鉴别诊断

1.肺结核

肺结核是一种传染性疾病,它的发生需满足传染源、传播途径、易感人群三个条件。林黛玉生活环境中没有结核病患者,在大观园这种人口密度极大的公众场合,也没有新发的结核病人,其临床经过与结核病特点不符。

肺结核主要临床表现为咳嗽、咳血、午后盗汗、消瘦。林黛玉虽有慢性咳嗽症状,但明显呈季节相关性,且晚期才出现咯血及痰中带血。「人参养荣丸」并不具备化疗作用,没有经过规范治疗的结核病患者,往往死于恶病质,这些特点与其临床症状也不符。

2.支气管扩张

支气管扩张的典型症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。林黛玉症状与之有相似之处,但其病史中也有不支持支气管扩张之处:林黛玉早期以干咳为主,无浓臭痰,晚期也无致命性大咯血。

支气管扩张患者因肺功能受损,可出现活动耐量下降,但不会以夜间发病为主,且一般不会合并「目肿筋浮,喘得抬不起头来」等症状,类似临床表现更倾向于心源性哮喘。

3.肺癌

肺癌患者早期没有明显症状,进展到一定阶段可出现咳嗽、咳痰、痰中带血、低热、胸痛、气闷等。

从年龄分布看,肺癌患者多集中于中老年患者,吸烟、大气污染等使得其年轻化趋势越发明显。但林黛玉自出生后一直发育受限,且其季节性咳嗽、活动耐量下降、夜间阵发性呼吸困难等与肺癌症状不符,故基本可排除。

4.肺含铁血*素沉着症

肺含铁血*素沉着症以1~7岁儿童为见,15%超过15岁,无明显家族性。

由于反复出血可继发缺铁性贫血,本病症状取决于肺内出血程度,轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。

在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。

林黛玉虽有咳嗽、咯血症状,但发病过程与该病不一致。即患者早期以咳嗽、活动耐量下降为主,但无贫血相关体征(林黛玉还要往下写时,但觉浑身火热,走至镜台前一照,只见腮上通红,真合压倒桃花)、晚期才逐渐出现痰中带血、咯血等表现。基本可排除此类疾病。

肺含铁血*色素沉着症

Via英国医学杂志

5.二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄的患者症状与林黛玉却有高度的重叠性。如,二尖瓣面容的典型体征(腮上通红,压倒桃花);瓣膜狭窄所致典型症状,如端坐呼吸(夜间常常因为咳嗽而起床端坐)。

高鹗记录中有如下描写:

黛玉一翻身,却原来是一场恶梦。……扎挣起来,把外罩大袄脱了,叫紫鹃盖好了被窝,又躺下去。翻来覆去,那里睡得着?只听得外面淅淅飒飒,又象风声,又象雨声。又停了一会子,又听得远远的吆呼声儿,却是紫鹃已在那里睡着鼻息出入之声。自己扎挣着爬起来,围着被坐了一会,觉得窗缝里透进一缕凉风来,吹得寒毛直竖,便又躺下。

这已经接近现代医学关于夜间阵发性呼吸困难的描述了。

二尖瓣狭窄的患者,平躺时回心血量增加,会导致肺淤血加重。「林黛玉翻来覆去,躺下又坐起来,坐起来又躺下」等表现,就是出于此因。

林黛玉长期反复的咳嗽(感染、心房增大压迫支气管),咳痰(感染伴淤血),咯血(晚期支气管血管破裂)等都是二尖瓣狭窄常见临床表现。

虽然二尖瓣狭窄可以解释患者临床经过,但这种疾病最常见病因是风湿热、老年退休性改变,其起病至死亡往往需要数十年进展期。可考虑其为先天性二尖瓣狭窄(Shone综合征、降落伞二尖瓣畸形),但其发生率极低。除非其它常见先心病不能解释其临床表现,一般不考虑此类畸形。

6.先天性心脏病

林黛玉去世时仅有17岁,且家族中人才凋敝,林家是世家,自然有不少妾室,但其父亲林如海却是独子,又在40左右死亡。林黛玉母亲的死亡时间大概在30以下,母系姐姐4人均已亡故。林如海本人也有妾,但没有庶出的子女,林家的儿子在3岁夭折。

以上迹象表明,林府及贾府中有遗传性或先天性心脏病的概率较大。

细读《红楼梦》,我们不难发现,林黛玉所患疾病的起因及恶化的因素,有下面几点:

①先天畸形或遗传因素,众人皆知林黛玉发育不良,与同龄人相比显得弱小,所以都认为她是有「不足之症」,这种特点恰好指向先天性心脏病。

②劳累及情绪可加重症状,这些其实是心力衰竭常见表现。宝玉曾这样叹道:

好妹妹,你别哄我。果然不明白这话,不但我素日之意白用了,且连你素日待我之意也都辜负了。你皆因总是不放心的原故,才弄了一身病。但凡宽慰些,这病也不得一日重似一日。

③与季节相关的咳嗽,且晚期出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难,这些症状符合左心衰表现。而咯血、痰中带血则提示患者可能合并有严重肺动脉高压。

《红楼梦》记载林黛玉「心较比干多一窍,病如西子胜三分」。比干是帝辛的叔叔,殷商王室的重臣,被称为亘古忠臣,最后却被纣王挖心。先天性心脏病种类繁多,比常人「心多一窍」的常见疾病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。

「首先,房间隔缺损基本可以排除」

房间隔缺损的患者,分流发生在心房水平,主要表现为右心房、右心室增大,出现肺动脉高压的时间较晚。早期出现心衰,亦为右心衰,以双下肢水肿、颈静脉充盈等为表现。林黛玉所表现的端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难属于左心衰竭症状。

室间隔缺损与动脉未闭有相似之处,皆分流量较大,肺部充血较严重。婴幼儿时期容易出现肺部感染、喂养困难、发育迟缓等表现。二者皆导致左心室容量负荷过重,与房间隔缺损相比,更容易出现艾森曼格综合征。但细细区分,二者实际还是存在不同。

「接下来,室间隔缺损的可能性较小」

室间隔缺损患者,其左右心室负荷均较重,心室功能受损是同步进行的。出现肺动脉高压后,此类患者往往表现为全身紫绀、杵状指。而《红楼梦》中,作者未描述林黛玉头面部及上肢有紫绀症状。

「经排除诊断,动脉导管未闭可能性较大」

动脉导管未闭的分流发生于肺动脉水平的患者左心衰竭出现较早,加之有大量分流,肺动脉高压会进行性加重。但与室间隔缺损不同,动脉导管未闭所致肺动脉高压虽然也可以合并紫绀,但下肢缺氧程度大于上肢,即所谓差异性紫绀。差异性紫绀单看颜面部及上肢,是不容易发现的。文学家不具备这类血流动力学的知识,自然也就无法对其进行描述。

动脉导管未闭所致差异性紫绀:下肢明显杵状指,上肢却不存在

Via新英格兰医学杂志

笔者推断林黛玉早期症状可能为动脉导管未闭所致进行性左心衰竭。

心衰进入失代偿期后,表现为反复发作的急性肺水肿、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难。晚期则因长期肺高压进一步引起肺小动脉及肌肉型小肺动脉内膜及中层增厚,血管腔变窄,出现咯血、右心衰竭等艾森曼格综合征表现。

综上所述,林黛玉死亡原因考虑可能为:先天性心脏病动脉导管未闭艾森曼格综合征

林黛玉疾病进展模式图

林黛玉的NYHA分级、心衰期及其对应的原文描述Via作者课件

写在最后

因为没有超声心动图等检查手段,加之《红楼梦》本身是文学作品,并非真正的医案汇编,所以对林黛玉疾病及死因的讨论,只是通过现代医学知识进行的推演。

本文的原则是尽可能忠于原著症状描述、搜集归纳散在症状、从常见病和多发病进行讨论,试图接近真相。

少见或罕见疾病,如主肺动脉窗血流动力学改变介于室间隔缺损和动脉导管未闭之间,但由于发病率过低,因此未在讨论中涉及。因知识结构不同,每一名医生思考问题的方式都存在差异,所以推演的结果自然也会存在不同。

类似的文学公案是不会有终极答案的,毕竟林黛玉这一角色都是小说家虚构出来的。对于医生而言,研读经典的最大的乐趣便是不再以讹传讹,而是享受以专业知识逐步破案的过程。

无论任何事情,如果不能确定结果,那么过程便是最重要的。

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