越来越多的人认识到先天性心脏病(CHD)是肺动脉高压(PAH)的原因之一，占全国纪录病例的42%。由于缺乏足够的证据基础和潜在的肺动脉高压的特异性，治疗先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）很困难。此外，晚期患者(WHOIII级或IV级症状)的预后非常差。
有研究证实前列腺素是一种非常有效的治疗方法。静脉注射依前列醇对艾森曼格综合征（ES）儿童的血流动力学和运动能力有良好的影响，而不会恶化氧饱和度。然而，静脉内前列环素治疗的主要缺点是需要永久性中心静脉通路（例如希克曼导管），特别是对于皮下前列环素类似物，我们最近报道了皮下前列素的有利结果和可接受的安全性，这导致了对强制性右向左分流和高感染风险的患者的系统性栓塞的恐惧。本研究的目的旨在评估先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）成年患者接受皮下注射前列地尔治疗的安全性和有效性。
本研究纳入了32名进展性CHD相关WHOIII或IV级肺动脉高压疾病的成年患者[年龄（40±10）岁，女性20名]，其中12名患者由于对波生坦反应不佳接受了前列地尔皮下注射治疗，7名患者由于WHO功能性IV级疾病接受了前列地尔皮下注射治疗（FC组），13名患者由于波生坦还没批准上市接受了前列地尔皮下注射治疗。多变量分析后发现，治疗12个月后6分钟行走距离（6-MWD）的平均增量为m（P0.），WHO功能分级明显提高（P=0.），B型脑钠肽从(；)pg/mL降至(；)pg/mL(P=0.02)，患者的肺血管阻力从18.4±11.1单位降至12.6±7.9单位（P=0.）。最常见的不良反应是输液部位红斑和疼痛，其中一名患者因治疗后8个月出现难以忍受的输液部位疼痛而终止治疗，5名患者在早期随访过程中死亡。
本研究结果显示，前列地尔在治疗先心病相关肺动脉高压方面至少在12个月内是基本安全有效的。
来源：NikaSkoro-Sajer,ChristianGerges,OlgaHajnalkaBalint,etal.Subcutaneoustreprostinilincongenitalheartdisease-relatedpulmonaryarterialhypertension[J].Heart.Jun.
《血管与腔内血管外科杂志》
.07.12
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