婴儿型主动脉缩窄患者预后差，多早期死亡；成年型无症状者预后较好，约1/3可达40岁以上。死亡多因继发脑血管意外、高血压脑病、心衰及感染性心内膜炎等严重并发症所致。治疗有症状或上肢血压显著增高者，应及时考虑手术矫治。若缩窄段短，可切除后直接作对端吻合；如缩窄搭桥作分流术，手术年龄以10～20岁为宜，40岁以上常伴动脉硬化，手术危险性大。
主动脉缩窄可分为药物治疗、介入治疗、手术治疗等。发现患有了主动脉缩窄，如果采取最及时的检查和治疗是比较好治疗的，确诊患有了主动脉缩窄就需要采取最全面的治疗，一般来说病情比较轻的患者要进行药物治疗，部分患者可以进行介入治疗。
药物治疗主要用降压药物控制高血压。介入治疗包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。病情严重的主动脉缩窄要进行手术治疗，无论采取哪种治疗方法患者都需要与医生积极配合，乐观的面对，才会有好的效果出现。
原则上，一旦明确诊断主动脉缩窄，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。缩窄部切除及端-端吻合术，适用于年幼儿童，狭窄比较局限的病例；主动脉缩窄成形术包括补片成型及人工血管移植术，适用于缩窄段较长，切除后端端吻合有困难者，以16岁以上患者为佳；主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露，切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。同时患者在饮食上也要注意，不要吃辛辣油腻刺激的食物，多吃水果蔬菜，懂得劳逸结合，不要过度的疲劳，这些对于患者来说都非常的重要，也可以适当的运动，增强身体的免疫力。
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