年龄分期和各期特点
一、胎儿期
孩子在妈妈肚子里的这段时期，受孕最初8周的孕体称为胚胎期（还没有成形），8周后到出生前为胎儿期（胎儿期是没有肺循环的）。
二、围生期（围产期：死亡率最高）
胎龄满28周（体重≥g）到出生后7天。这个时间小儿开始接触外界，所以这个时间，小儿的发病率、死亡率最高。
三、新生儿期（死亡率第二高）
自胎儿娩出脐带结扎至生后28天（此期包含在婴儿期内）。这段时间小儿的发病率、死亡率仅次于围生期。
●注：早期新生儿（第一周新生儿）死亡率最高，有围生期首选，没有就选新生儿期
四、婴儿期（要妈妈抱着的这段时期）
从出生后至1周岁之前，这个时期是小儿生长发育第一次高峰。
五、幼儿期（快上幼儿园了）
1周岁后至满周岁之前，会跑会跳，这个时候最容易发生意外。
六、学龄前期（在幼儿园时期）
周岁后至6～7周岁入小学前，此期重要特点为智力发育非常快，性格形成的关键时期。
七、学龄期（在小学这段时期）
从入小学起（6～7）到进入青春期前（女性12岁、男性1岁）。
八、青春期（这个时期形成第二性征）
青春期：女：12-18岁，男童1-20岁，这是体格发育的第二个高峰，生殖系统发育成熟。
●记忆歌诀：
孕2胎儿靠母体
双7围产死亡高
一年婴儿长得快
6、7学前智力成
青春发育第二峰
第2节：生长发育（7-9分，重要考点）一、小儿生长发育的规律：（一）生长发育是连续的、有阶段性的过程
（二）各系统、器官生长发育不平衡
1.神经系统——发育最早、先快后慢
2.生殖系统——发育最晚、先慢后快
.体格发育——快、慢、快
（三）生长发育的个体差异
（四）生长发育的一般规律
生长发育遵循一定的规律：由上到下（小儿出生后先哭后尿）、由近到远（先动胳膊后动手指）、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。
二、体格生长
（一）体格生长的常用指标（重点在体重和身高，必须记住）
体格生长是小儿生长发育的一个重要方面，常用的形态指标有体重、身高（长）、头围、胸围等。
█1.体重：反映儿童体格发育与近期营养状况的指标（反映远期营养状况的指标是身高）
（1）生理性体重下降：出生后~4天体重下降%~9%，7~10天逐渐恢复至出生时体重。
注：题目中出现“双十”：体重下降超过10%或体重下降超过10天未恢复，就是病理性，否则就为生理性。
（2）●小儿体重公式：（必考点）
6月龄婴儿体重（kg）＝span=""出生体重+月龄×0.7
7～12个月龄婴儿体重（kg）＝6+月龄×0.25
2岁～12岁体重（kg）＝年龄×2+8
注：●记住7.5Kg：7.5kg用公式1计算；≥7.5kg用公式2计算。span=""
●记住：
出生时体重kg（六六大顺）
三个月体重6kg（2倍）
1岁时体重10kg（倍）
2岁时体重12kg（4倍）
一周岁以内体重的增长速度不是平均分布：
新生儿出生后前个月每月增长~g
4~6个月每月增长~g
6~12个月每月增长00~g
●前个月=后9个月（不管身高、体重、头围都是这个规律）
如：出生时体重为kg，到个月为6kg，长了kg，到1岁为9kg，也长了kg
█2.身高（长）：岁以前仰卧测量为身长，岁后站立测量为身高
●记住：（50、75、87一定要记住）
（1）出生时，身长为50cm（半米=脐带长度）
（2）1岁时，身长为75cm（第一年平均每月长2cm）1岁以内没有计算公式
注：前个月=后9个月：出生身长50cm,到第个月为62.5cm,长了12.5cm；到1岁为75cm，也长了12.5cm
（）2岁时，身长为87cm（第二年平均每月长1cm）
计算公式：2～12岁身高（cm）=年龄×7+75
.头围：经眉弓上方、枕后结节绕头一周的长度为头围。
●记住：
出生时头围4cm（记忆：长个不三不四的头，才容易出生）
1岁时头围46cm（第一年平均每月长1cm）
2岁时头围48cm
5岁时头围50cm（记忆：个50：出生时脐带50=身长50、5岁头围50）
4.胸围：出生时：2cm（胸围比头围小2cm）
1岁时：46cm（●胸围=头围）
●2～12岁胸围=头围+年龄-1cm
（二）骨骼发育
1.头颅骨的发育
（1）前囟：呈菱形，出生时为1～2cm，1岁～1.5岁闭合。关闭早见于头小，过晚见于佝偻、甲状腺功能低下，前囟饱满见于颅内压增高，前囟凹陷见于脱水。
（2）后囟：呈三角形，出生后6～8周闭合。
●记忆歌诀：额顶前囟成，一年半载合，两月后囟闭
2.脊柱的发育
正常人有颈、胸、腰、骶四个生理弯曲
个月能抬头时出现颈椎生理弯曲（第一个生理弯曲）
6个月后能坐，出现胸椎生理弯曲（第二个生理弯曲）
1岁左右开始行走，出现腰椎生理弯曲（第三个生理弯曲）
●记忆歌诀：三抬四翻六会坐，七滚八爬周会走
.骨化中心
用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。10岁出齐共10个，2～9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数+1。
（三）牙齿的发育
乳牙：共有20个，出生后4～10个月开始萌出，2岁到2岁半出齐。
恒牙：共有28个（不包括4个智齿），恒牙骨化从新生儿开始，6岁萌出，12岁出齐。
运动和语言发育
一、运动发育
运动功能发育的一般规律是：由上到下、由近到远、由不协调到协调，由粗到精细、准确、灵巧。（跟生长发育一样）
●记忆歌诀：三抬四翻六会坐，七滚八爬周会走
抬头：个月
翻身：4个月
坐：●6个月能坐一会，但坐不稳，7个月就能坐稳（常考）
滚：7个月
爬：8个月
走：1岁
跳：2岁
二、语言的发育：发音→理解→表达
出生时会哭
2个月能发出喉音
~4个月咿呀发音
5~6个月发单音
7~8个月能无意识的发出复音（爸爸、妈妈）
2岁能简单的表达自己的需要，对人事有喜乐之分（能说出词组：我饿、我渴）
岁能流利地表达（会背儿歌、讲故事）
第节：儿童保健计划免疫与预防接种（1至2分）
婴儿必须在1岁内完成卡介苗，脊髓灰质炎三价混合疫苗，百日咳、白喉、破伤风类*素混合制剂（简称百白破三联针），麻疹减*疫苗和乙型肝炎疫苗等五种疫苗接种的基础免疫（简称五苗防七病）。
●记忆歌诀：出生乙肝卡介苗、24月脊髓好、45月百白破、8月麻疹2岁脑
刚出生
卡介苗，乙肝疫苗（第1次）出生乙肝卡介苗
1个月
乙肝疫苗（第2次）
2个月
脊髓灰质炎糖丸（第1次）24月脊髓好
个月
脊髓灰质炎糖丸（第2次）百白破（第1次）45月百白破
4个月
脊髓灰质炎糖丸（第次）百白破（第2次）
5个月
百白破（第次）
6个月
乙肝疫苗（第次）
8个月
麻疹疫苗8月麻疹
1.5-2岁
百白破（复种）
2岁
乙脑疫苗2岁乙脑
岁
乙脑疫苗（复种）
4岁
脊髓灰质炎糖丸（复种）
6-7岁
麻疹疫苗（复种），百白破（复种）乙脑疫苗*（复种）
第4节：营养和营养障碍疾病（6~8分）一、小儿营养基础（必须记住能量和水的需要量）
一、能量
能量主要来源于糖类、脂类和蛋白质三大产能营养素：每克供能量分别为4kcal，9kcal，4kcal。1kcal=4.KJ
(1)1岁以内婴儿所需能量：
●kcal/（kg·d），每长岁所需的能量减少10kcal/(kg.d)。
(2)小儿能量需要分以下5个方面：
1.基础代谢所需：1岁以内婴儿基础代谢所需能量占总能量的50%，为50kcal/（kg.d）
2.食物热力作用：在消化和吸收食物时所需要的能量，其中消化和吸收蛋白质所需要的能量最多。
.活动所需：
4.排泄丢失：
5.生长发育所需：●这是小儿所特有，每增加体重1g=5kcal。
二、营养物质和水的需要
1、大三营养物质之间的比例为：蛋白质15%、脂类5%、糖类50%（个5）
2、水：
（1）婴儿期平均每天水的需要量为：
●ml／（kg.d），每长岁减少25ml／（kg.d）
（2）12岁后及成人约为：50ml/（kg.d），混合膳食约kcal产生水12ml。
、维生素与矿物质：这两个不能提供能量。维生素分为脂溶性和水溶性的，记住水溶性的为维生素B和C，其它都是脂溶性的，如维生素A、D、E、K。
二、婴儿喂养
一、母乳喂养
母乳是婴儿（尤其是6个月以下的婴儿）最适宜的食物
1.优点：
营养丰富，比例适当，易消化吸收。
①蛋白质总量虽较少，但其中白蛋白多而酪蛋白少，易被消化吸收
②含不饱和脂肪酸多，有助大脑发育（牛乳里饱和脂肪酸多）
③乳糖量多，可促进肠道乳酸杆菌生长（牛乳里甲型乳糖多，引生成大肠杆菌）
④富含sIgA，有抗感染、抗过敏作用(是否含有免疫因子，是人乳和牛乳最根本区别)
⑤钙磷比例适宜（2:1），预防佝偻病
⑥富含消化酶，有助于食物消化
2.缺点：
●母乳里缺少维生素K和D，所以小儿出生后都打一针维生素K来预防颅内出血。
初乳：一般指产后4天内的乳汁，对新生儿生长发育和抗感染十分重要。
断奶：一般于1岁左右可完全断奶，最长不超过2岁。
二、人工喂养
1.牛奶制品：8%的糖牛奶
（1）全脂奶粉：按重量1：8或按重量1：4加开水调成，其成分和鲜奶差不多。
（2）其它的还有蒸发乳、酸奶、婴儿配方奶粉
（）甜炼乳、麦乳精：由于含糖量太高不宜作为婴儿主食
█2.奶量计算法（每年必考）
●8%的糖牛奶ml=kcal（婴儿每日需能量kcal/kg、需水量ml/kg）
●如：一个小孩6kg一天需要牛奶ml,需额外补充水00ml（水：6×=ml）
（1）全牛奶摄入量估计：
每日婴儿所需的牛奶总量=体重×
6kg的婴儿每日所需的牛奶总量为6×=ml
（2）额外的补充水分量：
婴儿每日需水分l50ml/kg
6kg的婴儿每日所需水的总量为6×=ml
先前喝了ml的牛奶，也算水分，-=00ml，所以需要额外的补充00ml的水分。
（）婴儿配方奶粉的摄入量估计：
●1g配方奶粉=5kcal
1ml的配方奶(8%的糖牛奶)供能约为1kcal，所以ml的配方奶=kcal
6kg的婴儿所需的配方奶就是婴儿所需能量数，6×=kcal,÷5=g,所以婴儿每天需要配方奶粉g.
三、过度期食物添加
月 龄
添加辅食
1～个月
汁状食物：菜汤、水果汁
4～6个月
泥状食物：米汤、米糊、稀粥、蛋*、鱼泥、菜泥
7～9个月
末状食物：粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥，肉朱、饼干
10～12个月
碎状食物：粥、软饭、烂面条、豆制品、碎菜、碎肉等
●记忆：支离破碎（汁泥6破9碎12）
三、维生素D缺乏性佝偻病(必考1至2分)
（一）病因
1.维生素D摄入不足：母乳中含有的维生素D较少
2.日光照射不足（题干里出如现在冬季，就说明这个问题）
.维生素D的需要量增加
4.食物中钙、磷含量过低或比例不当
5.疾病和药物的影响
█（二）临床表现（考点）
临床上分：初期、激期、恢复期和后遗症期。
1.初期（早期）：主要表现：神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗（与季节无关）出现枕秃（烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕）
2.活动期（激期）：主要表现：骨骼改变
1岁以前出现：
（1）颅骨软化（乒乓球）：最典型，最早出现，-6个月
（2）方颅（机器人）：骨样组织增生所致，7-8个月以上
（）手、足镯：方颅之后，6个月以上
1岁以后出现：
（4）前囟增大及闭合延迟（正常前囟闭合1-1.5岁）
（5）出牙延迟
（6）胸廓畸形：l岁左右小儿，表现：肋骨串珠、肋膈沟（赫氏沟）、鸡胸或漏斗胸。
（7）下肢畸形：l岁左右站立行走后小儿，如“o”形腿或“X”形腿
（8）血生化和X线表现：
●血生化典型特点：血清钙↓，血磷↓，钙磷乘积常低于0，碱性磷酸酶↑。
●X线典型表现：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变（激期的典型表现）
.恢复期；4.后遗症期
（三）诊断和鉴别诊断
●早期诊断最敏感的指标：
1.25-（OH）D（正常值：l0～80ug／L）
2.1,25-（OH）2D（正常0.0～0.06ug／L）水平明显降低。
（四）治疗和预防
1.预防：
（1）胎儿期：多晒太阳、多吃富含维生素D及钙、磷的食物
（2）新生儿期：足月儿生2周后：维生素DIU/日（预防），一直到2岁；
早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周：
补充维生素DIU/日（治疗），个月后改预防量。
2.治疗：维生素D制剂口服法：每日给维生素D0.2～0.4万IU，连服2～4周后改为预防量。有并发症---肌注，维生素D20~0万IU，一般1次即可。
四、维生素D缺乏性手足搐搦症
本病是因VitD缺乏致血钙离子降低所致，表现：全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛（三大临床表现）等。
（一）病因和发病机制
本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下：
1.甲状旁腺反应迟钝：主要因素。甲状旁腺的作用-----调节钙磷代谢（升钙降磷）。
2.PH值：PH值高----钙离子降低。酸中*时，血钙虽低，但离子钙不低，但酸中*补纠正后，离子钙就会降低，引起抽搐。
（二）临床表现
1、典型发作：血清钙1.75mmol/l时出现无热惊厥、喉痉挛和手足搐搦
1）惊厥：●无热惊厥（最典型表现）
2）手足搐搦：多见于6个月以上的婴幼儿
）喉痉挛：严重时可发生窒息，甚至死亡。
2、隐匿型发作：血清钙在1.75mmol/l~1.88mmol/l
1）面神经征（Chvosteksigh）
2）腓反射
）●陶瑟征（Trousseau征）：低钙引起
●记忆：陶菲克的弟弟陶菲面得了手足搐溺症
（三）诊断和鉴别诊断
临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.75～1.88mmol／L（7～7.5mg／dl），或离子钙低于1.0mmol／L（4mg/d1）
（四）治疗
应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂，惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-次，直至惊厥停止。
五、蛋白质-热能营养不良
临床上分：以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦－水肿型。
（一）病因：1.喂养或饮食不当
2.疾病诱发：最常见的是消化系统疾病或畸形
（二）临床表现
1.临床表现：体重不增（最早出现，最典型），继之体重下降→皮下脂肪逐渐减少或消失。
皮下脂肪减少：最先：腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后：面颊部。
腹部皮下脂肪层厚度-----判断营养不良程度的重要指标之一。
2.分度：
I度（轻）
II度（中）
Ⅲ度（重）
体重低于正常均值
15%-20%
25%-40%
40%以上
腹部皮下脂肪厚度：
0.8-0.4cm
0.4cm以下
消失
肤张力：
基本正常
减低、肌肉松弛
低下，肌肉萎缩
精神状态：
稍不活泼
萎靡或烦躁不安
呆滞，反应低下抑制与烦躁交替
（三）并发症
1.营养性缺铁性贫血：最多见的并发症。
2.各种维生素缺乏：最容易缺乏维生素A——毕脱斑
.感染：因为非特异性及特异性免疫功能均低下
4.自发性低血糖：常发生于清晨：突然出然面色苍白→昏迷→呼吸麻痹死亡
（四）治疗
调整饮食及补充营养物质
1.轻度营养不良：热量从80-kcal/（kg·d）开始
2.中度营养不良：热量从60-80kcal/（kg·d）开始
.重度营养不良：热量从40-60kcal/（kg·d）开始
注意：越严重补得越少，越慢。
促进消化：各种消化酶以助消化，维生素和微量元素，可肌注苯丙酸诺龙
第5节：新生儿与新生儿疾病
一、新生儿特点与护理
（一）新生儿的分类方法
1.按胎龄分类：
（1）早产儿：指胎龄＜7周的新生儿，又称未成熟儿。
（2）足月儿：指胎龄≥7周至＜42周的新生儿。
（）过期产儿：指胎龄≥42周的新生儿。
2.按出生体重分类：
正常出生体重儿：指出生体重为2～0g
小于2g低出生体重儿，高于0g巨大儿
（二）正常足月儿和早产儿的外观特点与生理特点
1.外观特点
早产儿
足月儿
皮肤
绛红，水肿，毳毛多
红润，皮下脂肪丰满，毳毛少
头
头更大，占且身的1/
头大，占全身的1/4
头发
细而乱，如绒线头
分条清楚
耳廓
软，缺乏软骨，耳舟不清楚
软骨发育良好，耳舟成形，直挺
乳腺
无结节或结节4mmspan=""
结节4mm，平匀7mm
外生殖器
男婴睾丸未降或未全降，阴囊少皱裂；妇婴大阴唇不发育，不能遮盖小阴唇
男婴睾丸已降至阴囊，阴囊皱裂形成；女婴大阴唇发育，可覆盖小阴唇及阴蒂
指（趾）甲
未达指（趾）尖
达到或超过指（趾）尖
跖纹
足底纹理少
足纹遍及整个足底
2.生理特点
（1）呼吸系统：胎儿肺里充满液体，出生后口鼻挤出了1/，其余的被毛细血管和淋巴管吸收。吸收延迟----湿肺。
肺泡表面活性物质：维持肺张力。
妊娠28周：羊水内出现；妊娠5周：羊水内肺泡表面活性物质迅速增加。
缺乏：肺透明膜病和肺不张。
正常成人呼吸频率：16-20次/分。刚出生的婴儿：60-80次/分，1小时后40-50次/分
（2）消化系统：婴儿的胃呈水平位，吃多了溢奶；新生儿生后24小时内排出胎便，～4天排完。
（）泌尿系统：婴儿出生时肾小球滤过率低，排酸能力低，浓缩功能差不能迅速有效地处理过多的水和溶质，易造成水肿或脱水症状。
（4）造血系统：有两个交叉：
年龄
高
低
出生时
中性粒细胞
淋巴细胞
出生后6天
淋巴细胞
中性粒细胞
4-6岁
中性粒细胞
淋巴细胞
（5）神经系统：-----发育最快最早。
脊髓末端---第三四腰椎下缘，腰椎穿刺应在L4/5间隙进针（成人腰穿一般在L、4。）
（6）体温调节：产热棕色脂肪，散热靠体表。
其原因有：
①体表面积相对较大、容易散热。
②体温中枢调节不稳定。
③棕色脂肪少，产热量少。
（7）能量和体液代谢：足月儿每日钠需要量1-2mmol/(kg·d)
早产儿每日钠需要量-4mmol/(kg·d)
%盐水12ml/kg可提高血钠10mmol/L
（三）新生儿的护理
1.保暖：
（1）暖箱湿度：相对湿度50%～60%
（2）暖箱温度：
1kg的婴儿出生10天以内，需要温度5度（2斤10天需5）
1.5kg的婴儿出生10天以内，需要温度4度（斤10天需4）
2kg的婴儿出生2天以内，需要温度4度（4斤2天需4）
●记忆：2斤小10需5，斤小10需4，4斤小2也4
2.喂养：吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，每次进食前应抽吸胃内容物，有残留奶（上次喂的奶还有1/残留在胃里）则减量，如持续仍有残留奶则改用鼻空肠导管。
.新生儿生后应立即肌注维生素K11mg，早产儿连续用天，以预防新生儿出血症。
二、新生儿窒息
新生儿窒息的本质：缺氧。
（一）、临床表现
新生儿窒息：Apgar评分是一种简易的、临床上评价刚出生婴儿状况和复苏是否有效的可靠指标。对生后1分钟内婴儿的呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激的反应等五项指标评分（注意其与体温没有关系），五项指标每项2分，共10分评分越高，表明窒息程度越轻。
评分：8～10分无窒息，4～7分为轻度窒息，0～分为重度窒息。
新生儿Apgar评分标准（考点）
体征出生后一分钟内评分标准
0分
1分
2分
心跳次数
0
span=""
=
呼吸
无
呼吸浅表，哭声弱
呼吸佳，哭声响
肌张力
松弛
四肢屈曲
四肢活动好
弹足底或导管插鼻反应
无反应
有些动作
反应好
皮肤颜色
紫或白
躯干红，四肢紫
全身红
注：Apgar评分与体温无关
（二）、治疗
1.ABCDE复苏方案：
A（airway）：尽量吸净呼吸道黏液。A是根本
B（breathing）：建立呼吸，增加通气 B是关键
C（circulation）：维持正常循环，保证足够心搏出量
D（drug）：药物治疗。
E（evaluation）；进行动态评价。E贯穿于整个复苏过程之中
三、新生儿缺氧缺血性脑病
新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）----新生儿窒息后的严重并发症。
（一）临床表现：
1.轻度：出生24小时内症状最明显，出现神经系统兴奋性改变
2.中度：出生24至72小时症状最明显，出现惊厥
.重度：72小时以上症状最明显，出现昏迷
注：只要出现惊厥就是中度，只要出现昏迷就是重度。
（二）治疗：只考中度
1.供氧、纠正酸中*
2.抗惊厥治疗：新生儿：苯巴比妥首选，负荷量20mg/kg
年长儿：地西泮首选
.脑水肿治疗：首选甘露醇；
4.肺水肿：速尿。
四、新生儿*疸
血中未结合胆红素过高在新生儿可引起最严重并发症胆红素脑病（核*疸），常导致死亡和严重后遗症。
一、新生儿胆红素代谢特点
1.胆红素生成相对较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。
新生儿8.8mg／（kg.d）
成人.8mg／（kg.d）
原因如下：
（1）红细胞数量过剩
（2）红细胞寿命较短
（）旁路胆红素来源较多
2.转运胆红素能力不足
.肝功能发育差
4.胆红素肠肝循环增加：这里首选要明白胆红素的肠肝循环，胆红素在胆内贮存，进食后分泌到肝内，再通过门静脉进入到肠道，然后再返回到肝脏的循环。由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的结合胆红素还原成胆原素，所以出现生理性的*疸。
二、新生儿生理性和病理性*疸的鉴别
生理性*疸特点
病理性*疸特点
一般情况
良好
不好
*疸出现时间
生后2～天
生后24小时以内
消退时间
5～7天后逐渐消退
2周
血清胆红素
足月儿＜μmol／L（12.9mg／dl）
早产儿＜μmol／L（15mg／dl）
足月儿＞μmol／L（12.9mg／dl）
早产儿＞μmol／L（15mg／dl）
每日血清胆红素升高
＜85μmol／L（5mg／dl）
每日＞85μmol／L（5mg／dl）
总结：
生理性：一般情况好；2-日出现；出现晚，消退快（1-2周）；胆红素指标，小于或12.9。
病理性：一般情况差；于24小时内出现；出现早，消退慢（2周）；胆红素大于或12.9。
新生儿引起*疸的疾病有：新生儿溶血病、新生儿败血症
五、新生儿溶血病
新生儿溶血病系指母、子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。
●ABO血型不合（最常见）：母亲一定为O型，子为A或B型
●Rh血型不合（症状较重）：只见于母亲为Rh阴性，子为Rh阳性。
一、临床表现：溶血=*疸+贫血
1.*疸：Rh溶血病多在24小时内出现*疸，而ABO溶血病者多在第2～天出现*疸。
2.贫血：由于红细胞被破坏，血色素下降而引起。（以前讲过只要出现*疸+贫血，就是溶血性贫血）
.肝脾大：肝脾大多见于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大较少。
4.胆红素脑病（核*疸）：为新生儿溶血病的最严重并发症，未结合胆红素（游离胆红素、直接胆红素）通过血脑屏障，与神经组织结合产生胆红素脑病（核*疸），主要表现为神经系统损害。如嗜睡、反谢减弱、肌张力减低。
二、实验室检查与诊断
常规检测母、子血型，若母为O型或Rh阴性时应检查父亲血型
三、治疗
1.光照疗法（首选）：蓝光照射波长-；是目前应用最多而安全有效的措施，可以预防核*疸，但不能阻止溶血的发展，所以只用于症状轻的。
2.换血疗法：用于症状重的。
●换血疗法的指征：
①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol／L（4mg／dl），血红蛋白低于g／L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者（只要题干里出现了合并症，就要采用换血）
②足月儿：血清胆红素＞20mg／dl；
③早产儿：
体重1g者，血清胆红素＞15mg／dl；
体重0g者，血清胆红素＞12mg／dl
换血量：一般为患儿血量的2倍（约～ml／kg）
●（考点）
ABO血型溶血病换和患儿血型相同的血
Rh溶血病应采用与母亲同型的血（Rh阴性血）
六、新生儿败血症
一、病因
1.病原菌：新生儿败血症以葡萄球菌最为常见，其次是大肠埃希菌等G-杆菌。
2.感染途径
（1）产前感染母孕期感染，血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿，又称宫内感染。
（2）产时感染细菌上行污染羊水，或胎儿能过产道时吸入引起感染
（）出生后感染是最常见的感染途径，细菌由脐部进入引起感染，也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。
二、临床表现：溶血=*疸+出血
1.*疸：有时是败血症的惟一表现，表现为生理性*疸迅速加重、或退而复现。
2.出血倾向：皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等（注意新生儿溶血是没有出血的）
.休克、皮肤呈大理石样花纹
4.肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大
实验室检查：首选血培养。
三、治疗
抗菌疗法用药原则：①早用药。②静脉给药。③联合给药。④疗程要足。一般1～2周，重症2～周。
葡萄球菌宜选用选青霉素，第一代头孢或万古老霉素。
革兰阴性杆菌宜用氨苄青霉素或第三代头孢
如果效果不好，可以根据血培养进行调整。
七、新生儿寒冷损伤综合征
新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症（就是冷损伤引起的新生儿皮肤硬肿）。
一、临床表现：新生儿硬肿症=低体温+皮肤硬肿
不吃、不哭也不动、体温不升，体重不增、（“五不一低下”）
1.低体温：常降至5℃轻症为0～5℃；重症＜0℃
2.皮肤硬肿：发生的顺序：小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身
●记忆歌诀：小腿大腿都是下肢，臀面上肢都是全身
硬肿范围可按：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%计算。（注：该范围和烧伤没有任何关系）
●记忆歌诀：头颈20，双9上，臀8下肢为26，胸腹背骶各14
.分度：
程度硬肿范围体温（肛温）
轻度＜50%0～5℃
重度＞50%＜0℃
二、治疗
1.复温是治疗新生儿低体温的关键，
（1）轻度（肛温＞0℃）置于0～4℃暖箱，力争使患儿6～12小时内体温恢复正常
（2）重度（肛温＜0℃）则先以高于患儿体温1～2℃的暖箱温度开始复温（复温不能快），每小时提高箱测温1℃（不＞4℃），使患儿体温在12～24小时恢复正常。
2.控制感染：根据血培养和药敏结果选用抗生素
.纠正器官功能紊乱：如果心率低者可用多巴胺。
4.热量和液体补充
第6节：遗传性疾病（2~分）
一、21-三体综合征
21-三体综合征（又称先天愚型或Down综合征）属常染色体畸变
一、临床表现
21-三体综合征患儿的主要特征为智能低下，体格发育迟缓，特殊面容。
1.智能低下
2.生长发育迟缓
.特殊面容:眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多。
4.皮肤纹理特征：通贯手/掌
5.常伴先天性心脏病（因为第21对染色体是管心脏发育的）
●21-三体综合征
傻子+通贯手
傻子+皮肤细腻（注：傻子+皮肤粗糙=先天性甲减）
傻子+先心病
二、细胞遗传学诊断（考点、难点）
正常人的核型：46，XX（或XY）
按染色体核型分析可将21-三体综合征患儿分为三型：
1.标准型：最多见，核型为47，XX（或XY），+21。也就是在第21对染色体上多出了一条染色体成为了三条。父母多为正常人，基因突变导致。
2.易位型
（1）D/G易位：核型为46，XY，（或XX），-14，+t（14q21q）就是D组中的14染色体的一部分跑到G组的21号染色体上去了，所以染色体的总数没有变，为46条。这种易位为遗传性，其父母中有人染色体少了一条，核型为45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）。如果是母亲再生小孩的发病几率是10%，如果是D/G易位患者的下一代发病率是50%。
（2）G/G易位：核型为46，XY（或XX），-21，+t（21q21q），就是21对染色体前面的一条染色体的一部分跑到第二条上去了（自体易位）。父母大多正常，但G/G易位的下一代患病机率为%。
.嵌合体型：常见的嵌合体核型为46，XX（或XY）／47，XX（或XY），+21。
三、诊断与鉴别诊断
做染色体核型分析可以确诊。
预防主要是做产前三联筛查：甲胎蛋白（AFP）、游离雌三醇（FE）、绒毛膜促性腺激素（hCG）。
鉴别主要是与先天性甲减相鉴别，只要记住先天性甲减的皮肤是粗糙的。
二、苯丙酮尿症
苯丙酮尿症（PKU）是苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷（不能转化为酪氨酸），导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液中大量排出。本病属于常染色体隐性遗传病。（这个病也是傻子病，但和21三体综合征不一样，这个刚生下来不是傻子，而是慢慢变傻的）
一、发病机制
1.典型的机制：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在体内蓄积，并通过血脑屏障，损害神经细胞。所以就慢慢变傻了。由于不能转化为酪氨酸，酪氨酸的作用合成是甲状腺素、肾上腺素和黑色素，所以苯丙酮尿症的患儿甲状腺素、肾上腺素和黑色素都会减少，导致毛发变*变白。
苯丙氨酸及其酮酸从尿液中大量排出，所以尿液有一种特殊鼠尿臭味。
2.非典型的机制：主要是由于缺乏四氢生物喋呤，它是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致。
二、临床表现：●苯丙酮尿症=智能低下+毛发变*变白
1.神经系统：以智能发育落后最为突出，也是苯丙酮尿症最突出的症状。
2.外观毛发、皮肤和虹膜色泽变浅
.尿和汗液有特殊鼠尿臭味
三、诊断
1.●新生儿期筛查：采用Guthrie细菌生长抑制试验
2.●年长儿初筛：尿三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验
.尿蝶呤分析：可以鉴别三种非典型PKU。
四、治疗
主要是通过饮食治疗：低苯丙氨酸饮食。
第7节：免疫与风湿性疾病
一、小儿免疫系统特点
一、小儿特异性细胞免疫
1.胸腺是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。
2.T细胞足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞（CD4见于艾滋、结核）。
.细胞因子小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在岁以后达成人水平。
二、小儿特异性体液免疫
1.骨髓和淋巴结：骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。
2.B细胞：小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。
.免疫球蛋白：是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。
（1）IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别（IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血）生出后月开始下降，6个月完全消失，8-10岁又达成人水平。
（2）如果出生时血清IgM0.g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。
（）分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。
（4）IgE能引起I型变态反应。
三、小儿非特异性免疫特点
1.吞噬作用：胎龄4周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。
2.补休系统一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。
四、原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染（最易出现），易患肿瘤和自身免疫性疾病。
二、风湿热
由于A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。（溶血性链球菌感染会引起：风湿热、猩红热、急性肾小球肾炎，都选择青霉素治疗）
一、病因和发病机制
1.变态反应：有些抗性链球菌的抗体可以导致II型变态反应性组织损伤（主要）。也可以导致III型变态反应性组织损伤（部分）
2.自身免疫
二、●诊断标准（考点，必背）
主要表现
次要表现
链球菌感染证据
心脏炎
发热（热）
ASO和（或）其他抗链球菌抗体阳性
多关节炎
关节痛（痛）
咽拭培养或快速链球抗原试验阳性
舞蹈病
血沉增快（增）
环形红斑
C反应蛋白阳性（白）
皮下小结
P-R间期延长（常）
●记忆歌诀1：五环星光下
五(舞蹈病)环（环形红斑）星（心脏炎）光（多关节炎）下（皮下小结）
●记忆歌诀2：增白常热痛
三、治疗
1.绝对卧床休息
（1）急性期，卧床休息2周
（2）有心脏炎无心衰，卧床休息4周
（）心脏炎伴心衰，卧床休息8周
（4）心脏炎伴严重心衰，卧床休息12周
2.清除链球菌感染:首选青霉素
.没有心脏炎的可以用阿司匹林，疗程4-8周
4.如果合并心脏炎时加用糖皮质激素，疗程8-12周
五、预防
预防风湿热复发可以应用长效青霉素万U深部肌注。
三、川崎病
又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。
一、临床表现
1.发热：一般持续5天以上，抗生素治疗无效
2.黏膜：口腔黏膜充血、舌乳头突起、充血呈草莓舌。
.手足症状：指趾尖出现膜状脱皮
4.球结合膜充血：无脓性分泌物。
5.淋巴结肿大
6.皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，呈弥漫性红斑。
7.心脏表现：如心包炎、心肌炎、心内膜炎等
8.高热5天以上，并伴有其中四项排除其他疾病后，就可以诊断川崎病。
●记忆歌诀：发热5天伴四项，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌头似猩红，排外诊断川崎病，丙球糖皮血小板
二、治疗
1.静脉注射丙种球蛋白(首选)，发病10天以内应用。
2.如果没有丙种球蛋白，选用糖皮质激素（合并有心病表现）+阿司匹林
.抗血小板聚集
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