点击上方“小于大夫的超声角”订阅喔《单心室》1什么是单心室？单心室（SingleVentricle,SV）是一组少见的发绀型复杂先天性心脏病，指心脏只有一个有功能的主心室腔，左右心房或共同心房通常经房室瓣口与主心室腔相通，可伴有或没有残余心腔，多数合并心房、心室和大动脉的连接关系异常及其他畸形。单心室并不多见，约占所有先心病中1-2%新生儿先心病中4%紫绀型先心病中10%2单心室の病理分型单心室本身又可分为许多亚型。VanPraagh等学者根据心室主体的形态学将其分为以下四型：A型：右室窦部未发育，仅有一个右室漏斗部，残腔连于单独的左心室上。约占78%。PS：常合并左转位。B型：左室窦部未发育，仅为单独右心室。约占5%。C型：肌部室间隔未发育，左右心室腔均发育，各占一半。约占7%。D型：左右心室窦部及室间隔均未发育，心室形态左右分辨不清。约占10%。3单心室の血流动力学改变上述每个类型又根据大动脉的相互关系各分为三种不同的亚型：Ⅰ型：大动脉关系正常。Ⅱ型：大动脉右转位。（主动脉瓣口在肺动脉瓣口右前方）Ⅲ型：大动脉左转位。（主动脉瓣口在肺动脉瓣口左前方）PS：每种亚型又可分为合并或无肺动脉狭窄。单心室合并左位型大动脉转位最为常见，约占75%。4超声VS单心室胎儿单心室是胎儿超声心动图最易检出和诊断的心血管畸形之一。①四腔心切面失去正常的四腔结构，只显示一个大的心室腔，无室间隔回声，在主心室腔的前上方或后下方有时可见一小腔，即残余心腔。②通过观察肌小梁、调节束、乳头肌数目以确定是左室，还是右室。③残余心腔可发出一个或多个大血管。房室连接1.房室瓣可为两组、共同、单组伴另一组闭锁。2.辨认有无房室瓣跨立现象，即腱索结构附着于小的流出腔而对侧乳头肌、腱索附着于主要心室。3.双入口最多见，占55-70%。共同瓣最为少见。大血管连接1.正常连接：PA起自较小流出腔，AO起自大的主要心室。2.大动脉转位：与上述相反。3.双出口：两支大动脉均起自主要心室或流出腔。4.单出口：一支大血管闭锁，另一支起自主要心室或流出腔。5单心室の二维超声单心室的二维声像图，对诊断SV及排除室间隔的存在至关重要。根据单心室在二维超声心动图的特点，可分为：左心室型：显示左心室壁内膜光滑，肌小梁回声细小，即左心室结构特点。右心室型：显示室壁内膜粗糙，肌小梁粗大常可见多组粗大乳头肌回声，即右心室结构特点。未定心室型：从主心室形态学上无法确定为左心室型或右心室型者，属未定心室型。胎儿心脏为两腔畸形者，房间隔与室间隔结构缺如，房室间仅有共同一组房室瓣，心脏呈两腔结构。两腔心常合并大血管畸形，如永存动脉干、大动脉转位等。6单心室のCDFICDFI显示：舒张期血流由单心房经共同房室瓣进入单心室，收缩期房室瓣口多有反流信号显示。病例分享：单心室患者，女性：24岁，24周+，行产前超声检查如下：1超声所见产科：双顶径：82mm，头围：mm，腹围：mm，股骨长：60mm，体重约g±g。胎位：头位。羊水：最大深径约：84mm。胎盘：位于后壁，厚约：28mm，成熟度：I级。CDFI：UAS/D：2.54；RI：0.61。脐带：胎儿颈部未见U血流。胎心率：次/分。右侧脑室宽约9mm，左侧脑室宽约10mm。胎儿心尖朝向右侧，左右心室呈单一改变，两端可见少许室间隔残留，可见二尖瓣一组房室瓣，三尖瓣增厚，粗糙，未见瓣膜启闭。大动脉交叉存在，走形正常，右室流出道明显增宽，肺动脉明显增粗，内径约9.1mm，升主动脉内径约4.4mm，主动脉峡部约3.0mm。经胃泡腹部横切面显示脐静脉，可见脐静脉转向胎体左侧，胆囊位于脐静脉与胃泡之间，肝脏体积正常，脐静脉似通过静脉导管进入下腔静脉。腹腔内探及液性暗区回声，最宽处约6mm。2超声提示1.单胎头位（孕相当于32周+2天）2.双侧侧脑室近正常高值3.胎儿心脏声像异常改变①胎儿单心室②室间隔缺损③右室流出道及肺动脉增宽④主动脉缩窄⑤三尖瓣闭锁4.胎儿永久性右脐静脉5.羊水增多6.腹腔积液3鉴别诊断1.三尖瓣闭锁：有室间隔结构并存在室间隔缺损。2.巨大室间隔缺损：室间隔肌部发育，具有间隔特性，在心尖四腔切面可见两个心尖结构。左室短轴心尖切面仍可见两心室断面结构。4追踪随访随访该病人已引产，康复出院。参参考文献王海燕，胎儿畸形超声诊断图解，北京：人民*医出版社，.8ISBN-7---3本文作者：胡月芹，医院超声科，特此鸣谢！欢迎各位学友于下方评论区踊跃讨论及赞赏！也期待您的来稿！(?)小于大夫的超声角=优秀限免资源=①订阅号下方菜单②订阅号历史记录-感谢您的支持-小于大夫胡月芹于航
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