最近小王有点闹心，本来新婚燕尔，又顺利的怀上宝宝，可谓双喜临门，但是平素一向身体健康的小王，怀孕刚刚4个月，却出现爬1-2层楼时就胸闷气急的情况。
好在细心的产科医生没有简单的归咎于怀孕后负担加重所致，而是经详细检查后发现小王有心脏杂音。于是小王一家慕名来到我院心胸外科，我们立即安排了心脏彩超检查，明确诊断为：先天性心脏病，动脉导管未闭，粗大的动脉导管已经导致中度肺动脉高压、左心室肥大。医院迅速启动多学科会诊，考虑到胎儿发育良好，在充分准备和防护下，顺利的给准妈妈施行了“经皮穿刺动脉导管封堵术”，小王也欢欢喜喜的回家待产了。
目前在妊娠合并心脏病患者中，先天性心脏病占35%～50%，位居所有心脏病第一。其余依次为风湿性心脏病、妊娠期高血压疾病性心脏病、围产期心肌病、贫血性心脏病及心肌炎等。不同类型心脏病的发病率，因不同国家及地区的经济发展水平有一定差异。
妊娠合并先心病的种类主要有以下几类一、左向右分流型先天性心脏病
此类患者往往在婴幼儿阶段症状不明显，甚至到青少年或成人阶段也没有明显症状，漏诊率非常高，尤其在医疗卫生资源贫乏的农村和经济不发达的偏远地区。此类左向右分流的先心病，缺损大时，容易导致肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征而失去手术治疗机会。
1）房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）是很常见的先天性心脏病，占20%左右。对妊娠的影响，取决于缺损的大小。缺损面积lcm2者多无症状，仅在体检时被发现。多能耐受妊娠及分娩。若缺损面积较大，妊娠期及分娩期由于肺循环阻力增加、肺动脉高压、右心房压力增加，妊娠期体循环阻力下降、分娩期失血、血容量减少，可引起右至左的分流出现发绀，极有可能发生心力衰竭。房间隔缺损面积2cm2者，最好妊娠前手术矫治后再妊娠。
2）室间隔缺损（ventriculalseptaldefect，VSD）最常见的先心病，可单独存在，或与其他心脏畸形合并存在。缺损大小及肺动脉压力的改变，直接影响血流动力学变化。缺损面积1.25cm2，既往无心衰史，也无其他并发征者，较少发生肺动脉高压和心力衰竭，一般能顺利度过妊娠与分娩期。室间隔缺损较大，常较早出现症状，多在儿童期肺动脉高压出现前已行手术修补，若缺损较大且未修补的成人，易出现肺动脉高压和心力衰竭，且细菌性心内膜炎的发生率也较高。妊娠能耐受轻、中度的左向右分流，当肺动脉压接近或超过体循环水平时，将发展为右向左分流或艾森曼格综合征，孕产妇死亡率将高达30%～50%。后者应禁止妊娠，如果避孕失败，应于妊娠早期行治疗性人工流产。
3）动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）是较多见的先天性心脏病。儿童期可手术治愈，故妊娠合并动脉导管未闭者并不多见。与其他分流一样，妊娠结局与动脉导管未闭部分的管径大小有关，较大分流的动脉导管未闭，妊娠前未行手术矫治者，由于大量动脉血流向肺动脉，肺动脉高压使血流逆转出现发绀和心力衰竭。若妊娠早期已有肺动脉高压或有右向左分流者，建议终止妊娠。未闭动脉导管口径较小、肺动脉压正常者，妊娠期一般无症状，可继续至妊娠足月。
二、右向左分流型先天性心脏病
此类疾病患者往往有口唇和皮肤发紫（紫绀），一般多有复杂的心血管畸形，出生后即能明确诊断后治疗，妊娠时才发现的情况罕见。
此类患者对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受力极差，孕妇和胎儿死亡率可高达30%～50%。若发绀严重，自然流产率可高达80%，故这类心脏病妇女不宜妊娠，若已妊娠也应尽早终止。经手术治疗后心功能为I～Ⅱ级者，可在严密观察下继续妊娠。
三、无分流型先天性心脏病
1）肺动脉口狭窄单纯肺动脉口狭窄的预后一般较好，多数可存活至生育期。轻度狭窄者，能度过妊娠及分娩期。重度狭窄（瓣口面积减少60%以上）者，由于妊娠期及分娩期血容量及心排出量增加，加重右心室负荷，严重时可发生右心衰竭。因此，严重肺动脉口狭窄宜于妊娠前行手术矫治。
2）主动脉缩窄虽为常见的先天性心血管异常，但女性少见，所以，妊娠合并主动脉狭窄较少见。此病常伴其他心血管畸形，预后较差，合并妊娠时20%会发生各种并发征，死亡率3.5%～9%。围产儿预后也较差，胎儿死亡率10%～20%。新生儿患主动脉狭窄发生率3.6%～4%。轻度动脉狭窄，心脏代偿功能良好，患者可在严密观察下继续妊娠。中、重度狭窄者即使经手术矫治，也应劝告避孕或在孕早期终止妊娠。
3）马方综合征（Marfansyndrome）为结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变。本病患者妊娠时死亡率为4%～50%，死亡原因多为血管破裂。胎儿死亡率超过10%。患本病妇女应劝其避孕，妊娠者若B型超声心动图发现主动脉根部直径40mm时，应劝其终止妊娠。患本病妊娠时应严格限制活动，控制血压，必要时使用β受体阻滞剂以降低心肌收缩力。
未完待续。。。。。。
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