麻醉大讲堂开讲啦！麻醉科专业知识视频学习知识更新继续进行！第七十四期如何做好先心病麻醉，由医院麻醉科主任、医院副院长葛亚力主任医师主讲，就先心病的解剖特点、生理功能、评估警示、病理生理、麻醉管理、手术方式等进行讲解。
先心病发病率亚洲、东欧发病率最高，非洲最低。我国小儿先心病发病率为7~8%，ASD、VSD、PDA占75~80%，每年新增先心病20万，ASD、VSD、PDA死亡约占20%，发杂先心病发病率前三位的为，法洛四联症（占10%）、大动脉转位（占8%）、肺动脉闭锁（5~8%）；医院大心脏中心先心病呈现低龄化、复杂化、危重化的特点。全国医院开展CHD手术，约10万例/年，80%简单畸形，死亡率2~3%；复杂畸形以右心畸形为主，死亡率10%左右，TOF为主，VSD多合并PH，TGA矫治逐渐增多，PAA、TA、SV、Ebstein、DORV、TECD不理想，宫内诊断技术提升，计划生育致复杂畸形是否减少，无可考据。医院为小儿先心病宫内转诊开辟绿色通道。
循环系统功能解剖特点，主要是右心系统、左心系统；低压肺循环，肺毛细血
管床顺应性强，储存大量血液，高压体循环；肝脾血窦，储存大量血液；右心系统接受乏氧血液，面对低压肺循环，为容量泵，室壁薄呈新月形，收缩期、舒张期均有冠脉灌注；左心系统接受含氧血液，面对高压体循环，为压力泵，室壁厚呈圆锥形，仅舒张期有冠脉灌注。冠张动脉灌注在心动周期的收缩期和舒张期，主要在舒张期，收缩期右冠血流多于左冠，灌注压=舒张压-左室舒张末压（左房压），受冠脉的内堵外压、心肌代谢、神经介质调节，冠脉血流灌注=冠脉灌注压/冠脉阻力×冠脉灌注时间。
心功能一般指左心功能，左心对容量耐受差，右心对压力耐受差；BP是主要指标，BP低右影响心功能，尿量是器官灌注指标。临床以CVP反映左室舒张末压，CVP实际反映右室舒张末压；左或右心功能不全时，左右心室舒张末压不一致；特殊术式、严重肺高压、左心发育不良、瓣膜返流等要持续监测CVP。
心功能不全时心排量低，当心内分流、瓣膜返流等时心排量增高；注意舒张期、ST段改变、血乳酸。刚出生时心脏自主神经支配不平衡，副交感几乎完全成熟，但交感不成熟；心脏受到抑制，易心动过缓，心脏交感刺激，体液分布儿茶酚胺；出生时右室、左室重量接近，肺血管阻力下降，左室阻力升高，4月龄左右室重量2:1；未成熟心室非弹性组织较多、收缩性组织缺乏，顺应性较差，心排量较少依赖Frank-Starling机制，更多地依赖心率；新生儿每搏量受后负荷影响较成人明显，心脏储备较低，对心肌抑制较敏感；新生儿两侧心室大小接近，双室衰竭在新生儿较常见。
出生后，新生儿肺血管床发育发生变化，呼吸肺膨胀（肺间质水分吸收；PAO2增高肺血管平滑肌扩张，PVR降低；PVR生后24h内急剧降低，在3月龄时接近成人正常值，PVR降低与肺血管床的发育成熟和分枝有关）；肺血流异常增多（持续性肺动脉高压；肺高压致肺血管床发育延迟和PVR增高的机制）或减少（肺血管床正常发育分枝延迟）；未发育成熟或异常的肺血管床反应性增高；CHD病人器质性肺动脉高压是致命性的危险因素。CHD分类是人为的、方便归纳分析的临床管理方式，依据心内/外分流、肺/体血流、瓣膜周围异常等进行分类。根据肺血流的肺血多的缺损有ASD、VSD、ECD、TGA等，肺血少的缺损有TOF、PAA、TA、TGA、SV等，梗阻性缺损有AS、CoA、PS等；根据紫绀或CHF的紫绀性的有TOF，CHF的有ASD、VSD等及TGA可能紫绀或CHF或均有，与伴随缺损有关；根据血流动力学的左或右室压力超负荷的有AS、PS等，心室或心房容量超负荷的ASD、VSD等，肺血流梗阻性低氧的TOF、PAA等，共同心腔性低氧的TECD、RVDO、SV等，体、肺循环隔离性低氧的TGA等，这些分类方法临床上交叉使用，方便血流动力学分析、麻醉管理。麻醉管理要打破旧平衡，建立新平衡；使患者的手术刺激、麻醉刺激、机体反应达到机体平衡，核心是要维持患者氧供需平衡，为手术创造条件。麻醉医生发挥全程观看手术，定期巡视指标，协调台上台下的作用。
以下举例1例ASD患者，女，12岁，50kg，发现心脏杂音6年，活动耐力差，UCG示继发孔ASD25mm、PH46mmHg，全麻CPB下手术，CPB前HR70次/分，BP95/55mmHg，CVP4mmHg；CPB中未阻断循环，缝合ASD，CPB20min；脱离CPB后出现持续低血压，BP55/40mmHg，容量反应差；术后上腔静脉压反映的是肺动脉压，而下腔静脉压反映的是心室充盈压，血管活性药物经下腔静脉效果好。
以下举例1例B型主动脉弓中断，男，出生5周，4.2kg，UCG示VSD8mm，ASD4.8mm，PDA2.4mm，升主动脉7mm、主肺动脉17mm、PAP64mmHg，升主动脉发出2支头臂血管后中断，肺动脉通过一导管与降主动脉相连，并发出左锁骨下动脉；CBP采用双头灌注、深低温停循环，麻醉采用右上、下肢同时测压，监测术后出血、肺动脉高压。麻醉过程监测左心房压以控制肺容量负荷，调整正性肌力药物，掌控临时起搏器使用时机；右心室/肺主动脉/左右肺动脉监测诊断畸形、纠正肺血管阻力；监测主动脉根部压力以判定心脏功能，判断容量和外周血管阻力；于上下肢分别监测动脉压、静脉压。
先心病要明确诊断，从血流动力学特点明确是分流、返流或是梗阻；分流畸形中明确ASD、VSD或PDA等；梗阻与返流畸形明确冠脉/左右流入道问题，是否存在三尖瓣下移，流出道问题是在瓣、瓣上或瓣下，是TOF或是AS，大动脉问题是主动脉弓中断、CoA或PAA等。先心病强调早发现、早诊断、早治疗；术前访视要认真复习病历、检查患者，推演病理生理，理解术式：所有症状体征及检查结果符合病理生理发生发展，不能解释的发现要重视、要沟通，避免误诊漏诊，如肝脾大、上下压差、下肢动脉无搏动、差异性紫绀、气管异常、声带异常等。要理解先心病的病理生理学，如，畸形会存在心脏充盈、射血、体肺循环、心脏灌注的改变；ASD、VSD、PDA等左向右分流、肺血多，易反复肺炎；AS、TOF时左、右室流出道梗阻，出现心室肥厚、顺应性降低，心房收缩、窦律维持，HR慢而过瓣血流增加、LEDV或REDV增加，心室做功和氧耗增加，流出道梗阻程度不同导致心室充盈、心肌收缩异常，影响生长发育。那么TOF的特点是肺血少、紫绀型、右流出道梗阻，不易肺炎，CPB前预防缺氧发作、CPB后维持有心功能；心室/大血管处分流性缺损，PH出现早而进展快，分流量与缺损大小、PVR/SVR相关，与体循环血流成反比；降低PVR对循环的影响，VSD术前，左向右分流增加，体循环血流下降，BT分流者，术前改善氧合、术中影响术者判断、术后视情况而定；TOF肺血少，蹲鞠以缓解紫绀，SVR增加，右向左分流下降，缺氧发作可直接压迫腹部；左室发育不良综合征患者的PDA开放维持体循环血流，肺压力≈主动脉压力，任何PVR下降会导致体循环缺血、低血压、酸中*。复杂先心病处理的核心是维持氧供需平衡。首先增加氧供以减少紫绀，左右分流者减少分流增加全身供氧，TGA者，PDA分流量=存活保障，PAA者，ASD分流量=存活保障，调节瓣膜返流，进行呼吸调控以改善肺内压力和PVR；其次降低氧耗，避免浅麻醉，控制温度。
TOF患者术前评估要注意全身状态、身高、体重、肌张力，缺氧发作程度、频率、诱发因素，紫绀程度（Hb浓度、RVOTS程度、侧枝循环情况），高Hb致凝血问题，胸片注意肺血管发育情况，超声注意流出道梗阻部位和程度以及动脉导管状态。TOF的病理生理特点为四个缺损：RVOTS（漏斗部、环、主肺动脉、左右肺动脉）、VSD、RV肥厚、主动脉骑跨；临床表现多样性，从无紫绀到严重紫绀的状况均存在，无紫绀者存在轻度RVOTS，L-R分流为主的大VSD，严重紫绀的RVOT消失，存在PA，紫绀与病理不符者，固有流出道严重狭窄、肺血管细小、侧枝多且粗大，出现严重贫血；出生时、出生前几月紫绀不明想（除非RVOT闭锁），进行性加重；10%TOF患儿LAD发自右冠，右位弓占25%，胸片示肺血少；蹲鞠增加SVR，减少右向左分流，缓解肺缺血；缺氧发作时，漏斗部（肌性流出道）狭窄程度增加，肺血流少，全身血增多。先心病患者术前访视需要警惕低龄、低体重，虚胖、颈短、喂养困难，大心脏、反复肺炎、气管狭窄，不该紫的发紫（VSD）、该发紫的不紫（TOF），上下肢压差、血氧饱和度，左心发育差、肺高压、粗大的肺内侧枝，二次手术、血管手术（TGA/CoA/UF），心脏易激惹、频发性室性早搏，急诊手术、血乳酸持续增高等问题，要引起足够重视。TOF外科手术以解剖根治，如结扎B-T分流；疏通RVOT以切除漏斗部多余肌肉；VSD闭合；RVOT加宽补片（环下或跨环）；如果PA或异常LAD（跨RVOT）而需要外通道。体肺分流促进发育，缓解症状，目的就是增加肺血流量以改善低氧血症，促进肺血管发育。体肺分流适用于肺动脉发育差、PA或异常LAD；如锁骨下-肺动脉（Blalock-Taussig分流）、主动脉-肺动脉（中心分流）、升主动脉-右肺动脉（Waterslon）、降主动脉-左肺动脉（Potts）。当然麻醉管理影响术后效果，双向格林手术，1/4功能矫治，适用于PVR低的复杂畸形，分流手术，增加肺血流，PVR/SVR是影响分流量因素之一，肺动脉环缩手术，限制肺血流、促进心室发育锻炼心室功能，麻醉管理、PVR变化等影响术者判断（术式、导管直径）。
体外循环前管理是要预防缺氧发作，维持氧供需平衡。血流动力学目标是深麻醉避免交感兴奋，维持正常或偏高的SVR，维持较低的PVR，维持正常或偏高的血管内容量，新生儿、严重紫绀者，避免Hb降低；麻醉诱导方法多样，KTM肌注、分泌物多、降低PVR可采用基础麻醉，或静脉、吸入诱导麻醉；气道管理时防止气道梗阻快速诱发缺氧发作，CO2高、氧低导致PVR升高，氧合下降、肺血流下降而形成恶性循环；术中缺氧发作时，预警提示呼吸稳定前提下EtCO2降低，HR增快，主要机制为麻醉过深导致SVR降低，麻醉过浅或刺激致痉挛而PVR升高，治疗以预防为主，或给予α激动剂、β阻滞剂；二次手术者注意开胸困难或大出血。体外循环后管理，主要维持RV功能。体外循环后可出现RV功能紊乱，主要见于RV梗阻解除、广泛肌肉切除，心室切口，跨环补片致肺动脉返流，肺动脉发育不良致阻力高，术中心肌保护而心肌阻断时间长，失去窦性节律而恢复窦性节律很重要。治疗原则要支持RV，降低PVR。降低后负荷，加强心肌收缩力，维持正常内环境，有必要安装心表临时起搏。
重度肺动脉高压患者在心脏还血期间，行肺动脉20号针头排气；右心排血少致左心充盈不足，体循环灌注不足，需要较高体循环灌注压，可采用药物辅助（缩血管药物和碳酸氢钠），注意降低肺血管阻力，可提高吸入氧浓度以避免低氧，动脉血二氧化碳分压维持在25~35mmHg，避免肺不张，体外循环后进行肺复张，进行深麻醉，使用硝酸甘油或吸入NO；若出现鱼精蛋白反应要及时对症处理。鱼精蛋白过敏等可致短暂而严重的肺动脉高压，甚至危及生命。肺动脉高压致右室后负荷增加、肺血减少，左室前负荷、搏出量、左室心输出量下降，血压下降致心脏灌注压下降，心肌收缩力乏力，支气管痉挛致肺血管阻力增加，二氧化碳储留；丙泊酚具有镇静催眠作用，起效快、效用短，可起到扩血管作用，使得右室后负荷下降，肺血流、左室前负荷、搏出量增加，左室心输出量≥SVR的下降，肺动脉压下降使血压上升，心脏灌注压升高，心肌收缩恢复、心室排空。
低心排可导致全身灌注差，主要因素有CPB后右心功能不全（TOF、重度PH、Banding、B-T分流、全腔静脉肺动脉吻合、Ebstein、Senning等），心肌收缩力改变（残余畸形、心肌保护、内环境改变、高钾低钙酸血症、心脏停跳液、循环辅助时间、水肿压迫、冠脉血流等），冠脉血流影响（CABG、Switch、TOF异常冠脉、气栓、冠脉损伤、吻合口问题、冠脉灌注压降低等）等。
外通道、出血、严重水肿、ECMO等可能导致延迟关胸。关胸严重影响血流动力学，会导致血压降低、CVP升高，呼吸阻力升高、氧饱和度降低，药物反应差，开胸后血流动力学就恢复了。一些畸形复杂、时间长的手术，外管道占位、CPB延长，心肺水肿，需要血管活性药物支持。以上需要延迟关胸，可以关皮肤，利用胸骨支撑或不支撑，或保护膜、胸骨支撑。
那么血压不低，是不是组织一定不缺氧？右心后负荷为肺血管阻力=（MPAP-PAOP）×80/CO，正常为达因/秒/厘米-5，左心后负荷为全身血管阻力=（MAP-CVP）×80/CO，正常为~达因/秒/厘米-5，正常血压下，CO正常、SVR正常则组织氧供正常，CO降低、SVR升高则组织氧供降低；低血压时SVR低而CO高则组织缺氧隐患；高血压是SVR高而麻醉浅则组织缺氧隐患。
先心病术后常见问题有出血（高压部位切口多、二次手术），残余RVOTS，残余VSD，III度房室传导阻滞，RV衰竭（特别是RV/LV峰压0.7），电解质紊乱、呼吸异常、低温、过敏，难以脱机或脱机后不易维持，要注意外科情况。
低龄低体重患儿的特点是器官不成熟、功能储备有限而变化快，操作难度大、管理精细而设备要求高，体表面积大、水代谢快而容易低血糖，心率依赖大、钙代谢快而重视呼吸道。在10kg、5kg、3kg体重变化梯度，难度递增，年龄影响大于体重。而高龄低体重患儿病情复杂，全身状态差；心肺功能差，心衰心衰/肺炎病史，呼吸机治疗；操作较低龄患儿相对容易；特别是CPB前要维护好心肺功能。以上患儿对手术麻醉团队要求高，要重视术前诊断、麻醉、手术、体外循环、术后ICU的各个环节，保障患儿安全。麻醉医生在观察手术操作、巡视监测指标、协调台上台下、协调术者患者中发挥着极其重要的作用。
综上所述，对于先心病麻醉的要点就是术前访视要充分了解病情和手术。明确诊断、理解病理解剖和病理生理特点；重视不能解释的临床表现和检查结果；理解手术、手术前后血流动力学变化。术中管理保障心脏和全身氧供需平衡。要求技术精湛、操作谨慎、密切观察、预防为主、正确诊断、及时处理。术后随访以反馈和提高。要系统全面、重点明确、善于总结、积极改进。欢医院麻醉科疼痛科公众