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02
儿科学知识点
五、新生儿溶血病
新生儿溶血病系指母、子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。
●ABO血型不合(最常见)：母亲一定为O型，子为A或B型；40%-50%发生在第一胎。
●Rh血型不合(症状较重)：只见于母亲为Rh阴性，子为Rh阳性。Rh血型系统抗原强弱为D＞E＞C＞c＞e＞d，故其中RhD溶血病最多见。
一、临床表现：溶血=*疸+贫血
1.*疸：Rh溶血病多在24小时内出现*疸，ABO溶血病多在第2-3天出现*疸。
2.贫血：溶血时红细胞和血红蛋白下降(＜g/L)、网织红增高(＞6%)。ABO溶血病贫血少见。
3.肝脾大：肝脾大多见于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大较少。
4.胆红素脑病(核*疸)：为新生儿溶血病的最严重并发症，未结合胆红素(游离胆红素、间接胆红素)通过血脑屏障，与神经组织结合产生胆红素脑病(核*疸)，主要表现为神经系统损害，如拒乳、嗜睡、反谢减弱、肌张力减低。
二、实验室检查与诊断
1.常规检测母、子血型，若母为O型或Rh阴性时应检查父亲血型。
2.改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验)、抗体释放试验：确诊试验。
3.游离抗体试验：有助于估计是否继续溶血或换血后的效果评价，不是确诊试验。
三、治疗
1.光照疗法(首选)：蓝光波长-；血清总胆红素＞umol/L；是目前应用最多而安全有效的措施，可预防核*疸，但不能阻止溶血的发展，只用于症状轻的。
2.药物治疗：血浆10-20ml/Kg或白蛋白1g/Kg；纠酸；肝酶诱导剂苯巴比妥5mg/Kg，4-5天；静脉输注免疫球蛋白1g/Kg。
3.换血疗法：用于症状重的。
●换血疗法的指征：
①产前已确诊，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L(4mg/dl)，血红蛋白＜g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者(只要题干里出现了合并症，就要采用换血)。
②足月儿：血清总胆红素＞20mg/dl；
③早产儿：体重g者，血清总胆红素＞15mg/dl；
体重0g者，血清总胆红素＞12mg/dl。
注：换血量一般为患儿血量的2倍(约～ml/kg)。
儿童血容量约占体重的8-10%。
●Rh溶血病换血时Rh血型同母亲；ABO血型同患儿。ABO溶血最好选AB或O型。
补充：①新生儿溶血病的药物治疗选用苯巴比妥→增加葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的生成和肝摄取未结合胆红素的能力；②新生儿溶血病的产前治疗选用苯巴比妥→诱导胎儿UDPGT的产生，减轻*疸。
六、新生儿败血症
一、病因
1.病原菌：以凝固酶阴性葡萄球菌最为常见，其次是大肠埃希菌(早发型多见)、表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌等G-杆菌。
2.感染途径
（1）产前感染：母孕期感染，血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿，又称宫内感染。
（2）产时感染：细菌上行污染羊水，或胎儿通过产道时吸入污染的羊水引起感染。
（3）产后感染：最常见的感染途径，细菌可通过皮肤黏膜创面、脐残端创面、呼吸道、消化道及与带菌者接触传播。
二、临床表现：败血=*疸+出血早期症状、体征不典型，缺乏特异性症状。
1.一般表现：不吃、不哭、不动、体温不升、体重不增、反应低下(“五不一低下”)。2.*疸：有时是败血症的惟一表现，表现为生理性*疸迅速加重或退而复现。
3.出血倾向：皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等(注意新生儿溶血是没有出血的)。
4.休克、皮肤呈大理石样花纹。
5.肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大。
6.实验室检查：首选血培养。
三、治疗
1.抗菌疗法用药原则：①早用药；②静脉给药；③联合给药；④疗程要足。一般1～2周，重症2～3周；⑤注意药物*副作用。
2.葡萄球菌宜选用青霉素、一代头孢或万古霉素(首选)。
革兰阴性杆菌宜用氨苄青霉素或三代头孢。
如果效果不好，可以根据血培养进行调整。
七、新生儿寒冷损伤综合征
新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症(就是冷损伤引起的新生儿皮肤硬肿)。
一、临床表现：新生儿硬肿症=低体温+皮肤硬肿
不吃、不哭、不动、体温不升、体重不增、反应低下(“五不一低下”)。
1.低体温：常降至35℃。轻症为30～35℃；重症＜30℃。
2.皮肤硬肿：发生顺序：小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身。
●记忆歌诀：小腿大腿都是下肢，臀面上肢都是全身。
硬肿范围可按：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%计算。（注：该范围和烧伤没有任何关系）
●记忆歌诀：头颈20双9上，臀8下肢为26，胸腹背腰各14。
3.分度：
程度硬肿范围体温(肛温)
轻度＜50%30～35℃
重度＞50%＜30℃
二、治疗
1.复温：是治疗新生儿低体温的关键。
（1）轻度(肛温＞30℃)：置于30-34℃暖箱，力争使患儿6-12小时内体温恢复正常
（2）重度(肛温＜30℃)：先以高于患儿体温1-2℃的暖箱温度开始复温(复温不能快)，每小时提高箱测温1℃(不超过34℃)，使患儿体温在12-24小时恢复正常。
2.补充热量和液体：复温后维持体温正常的关键。热量从50kcal/Kg开始。
3.控制感染：根据血培养和药敏结果选用抗生素。
4.纠正器官功能紊乱：如果心率低者可用多巴胺。
第6节：遗传性疾病（2-3分）
一、21-三体综合征
21-三体综合征(又称先天愚型或Down综合征)属常染色体畸变。
一、临床表现：主要特征为智能低下、体格发育迟缓、特殊面容。
1.智能低下。
2.生长发育迟缓。
3.特殊面容：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多等。
4.皮肤纹理特征：通贯手/掌。
5.常伴先天性心脏病(因为第21对染色体是管心脏发育的)。
●21-三体综合征
傻子+通贯手
傻子+皮肤细腻(注：傻子+皮肤粗糙=先天性甲减)
傻子+先心病
二、细胞遗传学诊断(考点、难点)
正常人的核型：46,XX(或XY)。
按染色体核型分析可将21-三体综合征患儿分为三型：
1.标准型：最多见，核型为47,XX(或XY),+21。也就是在第21对染色体上多出了一条染色体成为了三条。父母多为正常人，基因突变导致。再发风险为1%。标准型女性少数有生育能力者其子代发病率是50%。
2.易位型
（1）D/G易位：核型为46,XY(或XX),-14,+t(14q21q)，就是D组中的14染色体的一部分跑到G组的21号染色体上去了，所以染色体的总数没有变，为46条。为遗传性，其父母中有人染色体少了一条，核型为45,XX(或XY),-14,-21,+t(14q21q)。如果是母亲则每一胎发病几率是10%，是父亲则约为4%。
（2）G/G易位：核型为46,XY(或XX),-21,+t(21q21q)，就是21对染色体前面的一条染色体的一部分跑到第二条上去了(自体易位)。父母大多正常，但21q21q易位携带者的下一代患病几率为%。还有46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)核型。
3.嵌合体型：常见的嵌合体核型为46,XX(或XY)/47,XX(或XY),+21。
三、诊断与鉴别诊断
1.染色体核型分析可以确诊。
2.预防主要是做产前三联筛查：甲胎蛋白(AFP)、游离雌三醇(FE3)、绒毛膜促性腺激素(hCG)。
3.鉴别主要是与先天性甲减相鉴别，记住先天性甲减的皮肤是粗糙的。
二、苯丙酮尿症
苯丙酮尿症(PKU)是苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷(不能转化为酪氨酸)，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液中大量排出。本病属于常染色体隐性遗传病。这个病也是傻子病，但和21三体综合征不一样，这个刚生下来不是傻子，而是慢慢变傻的。
一、发病机制
1.典型机制：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在体内蓄积并通过血脑屏障，损害神经细胞，所以就慢慢变傻了。酪氨酸的作用是合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素，所以苯丙酮尿症的患儿甲状腺素、肾上腺素和黑色素都会减少，导致毛发变*变白。苯丙氨酸及其酮酸从尿液中大量排出，所以尿液有一种特殊鼠尿臭味。
2.非典型机制：主要是由于缺乏四氢生物喋呤，它是由于缺乏三磷酸鸟苷环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶所致。不仅导致苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质合成受阻，加重神经系统功能损害。需补充四氢生物蝶呤、5-羟色胺和L-多巴，一般不需饮食治疗。
二、临床表现：●苯丙酮尿症＝智能低下+毛发变*变白
1.神经系统：以智能发育落后最为突出，也是苯丙酮尿症最突出的症状。
2.外观：毛发变*、皮肤白皙和虹膜色泽变浅。
3.特征性临床表现：尿和汗液有特殊鼠尿臭味。
三、诊断
1.●新生儿期筛查：采用Guthrie细菌生长抑制试验。
2.●年长儿初筛：尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯肼试验。
3.尿蝶呤分析：可以鉴别三种非典型PKU。
4.血浆氨基酸(苯丙氨酸)测定或尿有机酸分析：确诊检查。
四、治疗：一经诊断立即治疗，首选母乳喂养。
主要是通过饮食治疗：低蛋白、低苯丙氨酸饮食(至少维持至青春期)。
第7节：免疫与风湿性疾病
一、小儿免疫系统特点
一、小儿特异性细胞免疫
1.胸腺：是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。
2.T细胞：足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞(CD4见于艾滋、结核)。出生时淋巴细胞较少，6-7个月时超过中性粒细胞；6-7岁时两者相当。
3.细胞因子：小儿T细胞分泌的IL-4及LFN-γ约在3岁以后达成人水平。
二、小儿特异性体液免疫
1.骨髓和淋巴结：骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。颈和肠系膜淋巴结发育最早。
2.B细胞：小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。足月新生儿B细胞量高于成人。
3.免疫球蛋白：是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。
（1）IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别(IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血)，出生后3个月开始下降，6个月完全消失，8-10岁又达成人水平。IgG1主要是对病*、细菌、外*素等蛋白质抗原的抗体；IgG2主要是针对多糖抗原(如肺炎球菌荚膜抗原、流感杆菌荚膜抗原)的抗体；IgG4对组织有较低的亲和力，可能与过敏症有关。
（2）如果出生时血清IgM＞0.3g/L，提示胎儿宫内感染。
（3）分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用，2-4岁达成人水平。
（4）IgE能引起I型变态反应，约7岁达成人水平。
三、小儿非特异性免疫特点
1.吞噬作用：胎龄34周时，中性粒细胞吞噬功能己成熟，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。
2.补休系统：一般在生后3-6个月时，各种补体成分浓度及溶血性达到成人水平。
四、原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染(最易出现)，易患肿瘤和自身免疫性疾病。
二、风湿热
由于A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症(溶血性链球菌感染会引起：风湿热、猩红热、急性肾小球肾炎，都选择青霉素治疗)，是A组乙型链球菌咽峡炎的晚期并发症，皮肤和其他部位A组乙型链球菌感染不会引起风湿热。
一、病因和发病机制
1.变态反应：有些抗性链球菌的抗体可以导致Ⅱ型变态反应性组织损伤(主要)，也可以导致Ⅲ型变态反应性组织损伤(部分)。
2.自身免疫。
二、●诊断标准（考点，必背）
主要表现
次要表现
链球菌感染证据
心脏炎
发热(热)最常见
ASO和(或)其他抗链球菌抗体阳性
关节炎
关节痛(痛)
咽拭培养或快速链球抗原试验阳性
舞蹈病
血沉增快(增)
环形红斑
C反应蛋白阳性(白)
皮下小结
P-R间期延长(长)
●记忆歌诀1：五环星光下
五(舞蹈病)环(环形红斑)星(心脏炎)光(游走性多发性关节炎)下(皮下小结)。
●记忆歌诀2：增白热长痛
三、治疗
1.绝对卧床休息
（1）急性期，卧床休息2周；
（2）有心脏炎无心衰，卧床休息4周；血沉正常后恢复正常活动。
（3）心脏炎伴心衰，卧床休息8周；再经6周恢复至正常活动水平。
（4）心脏炎伴严重心衰，卧床休息12周；然后3个月内渐增加活动量。
2.清除链球菌感染：首选青霉素，2周。
3.抗风湿治疗：没有心脏炎的可以用阿司匹林，疗程4-8周。
4.如果合并心脏炎时加用糖皮质激素，疗程8-12周。
五、预防
预防复发：可应用长效青霉素万U深部肌注，至少5年，最好持续至25岁。有风湿性心脏病患儿，宜做终身药物预防。
三、川崎病
又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。
一、临床表现
1.发热：一般持续5天以上，呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。
2.黏膜：口腔黏膜充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。
3.手足症状：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指趾端出现膜状脱皮。
4.球结合膜充血：起病3-4天出现，无脓性分泌物，热退后消退。
5.淋巴结肿大：单侧或双侧肿大，坚硬有触痛，表面不红无化脓。
6.皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，呈弥漫性红斑。
7.心脏表现：如心包炎、心肌炎、心内膜炎等。冠状动脉破裂可致死。
8.高热5天以上，并伴有其中四项排除其他疾病后，就可以诊断川崎病。
●记忆歌诀：发热5天伴四项，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌头似猩红，排外诊断川崎病，丙球糖皮血小板。
二、治疗
1.静脉注射丙种球蛋白(首选)+阿司匹林，发病10天以内应用。
2.丙种球蛋白无效时选糖皮质激素(合并有心脏病变表现)+阿司匹林。肾上腺皮质激素因可促进血栓形成，易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，不宜单独使用。
3.抗血小板聚集：阿司匹林(热退后3天减量，维持6-8周)、双嘧达莫等。
第8节：感染性疾病
一、小儿常见发疹性疾病
一、麻疹：麻疹病*。
1.潜伏期：大多为6～18天。
2.前驱期：麻疹黏膜斑(Koplik斑)：出现在下磨牙相对的口腔颊黏膜上，为早期诊断的重要依据。
3.出疹期：多在发热3-4天后出疹(●热盛疹出)，出疹时体温最高，持续3-4天。出疹顺序：先见于耳后、发际，渐及额部、面部、颈部，然后自上而下延至躯干和四肢，最后达手掌和足底，一般3日出齐。把出疹部位按顺序连线，就是一个“？”形状。疹间可见正常皮肤，不伴痒感。
4.并发症：肺炎(是麻疹最常见的并发症，也是导致小儿死亡的主要原因)、喉、气管、支气管炎、心肌炎、麻疹脑炎。
5.治疗：注意休息，加强护理。麻疹时应给予维生素A。
6.预防：一般患者隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至出疹后10天，接触麻疹的易感者3周，如果接受过疫苗的延长至4周。
7.保护易感人群：
被动免疫：接触麻疹后5天内立即肌注免疫血清丙种球蛋白0.25ml/kg。
主动免疫：采用麻疹减*活疫苗是预防麻疹的重要措施。
二、风疹：3后(枕后、耳后、颈后)+孕妇得了易致畸。
1.概述：病原为风疹病*，其临床特征：全身症状轻，持续3日的斑丘疹、枕后、耳后和颈后淋巴结肿大及压痛。如果妊娠早期发生风疹可引起小儿先天性风疹。
2.临床表现：发热第2天出疹并于1天内出齐，出疹顺序：面部→颈部→躯干→四肢，疹退时体温恢复正常。
先天性风疹综合征：母孕期感染风疹病*经胎盘至胎儿，可引起流产、死胎；活产儿可表现永久性器官畸形和组织损伤。
3.预防：①隔离至患儿出疹后5天，孕妇(尤其是早孕)应避免与风疹患儿接触。
②主动免疫：接种风疹疫苗，适宜年龄为15个月至青春期。
③被动免疫：体弱、妊娠早期接触风疹患儿者，注射高效免疫球蛋白。
三、幼儿急疹
又称婴儿玫瑰疹，病原菌为人类疱疹病*6型。重要的临床特征是：热退疹出，1天出齐。出果出现这个，马上想到幼儿急疹。
出疹期：发热3-5天体温骤退，同时出现皮疹(热退疹出)。
四、水痘
1.概述：由水痘-带状疱疹病*感染引起的自限性疾病，临床特征是：皮肤黏膜相继出现或同时存在瘙痒性斑疹、丘疹、水疱疹和结痂等各类皮疹，而全身症状轻微。
2.临床表现：发热1天以后就出现水痘。
皮疹的特点：向心性分布
（1）斑疹-丘疹-水疱疹-结痂疹，各种疹可同时出现(四世同堂)；
（2）皮肤奇痒难忍；
（3）水痘抓破后容易感染(最常见的并发症：皮肤感染)；
（4）皮疹结痂后多不留瘢痕。
3.治疗：首选阿昔洛韦抗病*治疗，不宜使用糖皮质激素。
4.预防：①隔离患儿至皮疹全部结痂为止；对已接触的易感者应检疫3周。
②主动免疫：注射水痘减*活疫苗。
③被动免疫：接触水痘72小时内肌注水痘-带状疱疹免疫球蛋白。
五、猩红热
1.概述：是由A组β溶血性链球菌引起的急性出疹性传染病(和急性肾炎、风湿热为同一病原体----乙型溶链)。
2.临床表现
（1）前驱期：可出现高热、咽痛、头痛和腹痛。发病初期舌乳头为白色，呈白草莓舌，4～5天后，舌乳头红肿，呈红草莓舌(杨梅舌)。
（2）出疹期：发病24小时迅速出疹，先颈部、腋下和腹股沟处，24小时内遍及全身。面部潮红无皮疹，口唇周围发白，形成口周苍白圈。猩红热全身没有正常的皮肤，全身皮肤弥漫性充血发红，上面有红色细小丘疹，呈鸡皮样，触之砂纸感。皮肤皱褶处如腋窝、肘窝及腹股沟等处，皮疹密集，其间有出血点，形成明显的横纹线，称为帕氏(Pastia)线。
（3）恢复期：按出疹顺序消退，疹退后1周开始出现糠屑样脱皮，手足大片状脱皮，时间可达6周，无色素沉着。
3.治疗：首选青霉素。
4.预防：①隔离至痊愈及咽拭子培养阴性；②易感者可口服复方磺胺噁甲唑片3-5天，也可肌注1次长效青霉素。
六、手足口病
1.主要是柯萨奇病*A组16型、肠道病*71型、埃可病*等引起。
2.临床表现：潜伏期为2-10天，平均3-5天，病程一般为7-10天。
（1）普通病例：可有轻度上感症状，发病前1-2天或发病时可有低热，患儿手、足、口、臀四个部位可出现斑丘疹和疱疹，皮疹具有不痛、不痒、不结痂、不结疤的四不特征。通常1周内消退。
（2）重型病例：出现神经系统受累、呼吸及循环功能障碍表现。
3.并发症：少数病例特别是肠道病*71型患儿可致死或留有后遗症。
4.治疗：加强隔离，对症治疗，病因治疗可选用利巴韦林等。
5.预防：本病至今尚无特异性预防方法。
各种小儿皮疹鉴别表
皮疹类型
出疹时间
出疹特点
特征表现
麻诊
发热3-4天后出疹，热盛出疹，3天出齐
呈“？”的顺序出疹
色素沉着、糠麸样脱屑
麻疹黏膜斑(Koplik斑)
最常见的并发症：肺炎
风疹
发热第2天出疹并于1天内出齐，疹退热消
3后，出疹顺序：面部→颈部→躯干→四肢
耳后和颈后淋巴结肿大及压痛
妊娠早期发生风疹可引起小儿先天性风疹
幼儿急疹
热退疹出，1天出齐
发热3-5天体温骤退，同时出现皮疹/斑丘疹
水痘
发热1-2天后就出现
斑疹-丘疹-水疱疹-结痂疹，分批出现呈四世同堂。
最常见的并发症：皮肤感染
猩红热
于发病1天迅速出现
全身皮肤弥漫性充血发红，上面有红色细小丘疹
脱屑、无色素沉着
白草莓舌、红草莓舌
口周苍白圈
帕氏(Pastia)线
7版出疹时间：风水红花莫悲伤：风疹(0.5-1d)---水痘(1d)---猩红热(1-2d)---天花(2-3d)---麻疹(3-4d)---斑疹伤寒(5-6d)---伤寒(7-14d)。
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