先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2020/11/19 12:32:00
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编者按


  年3月13日,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科和心外科团队倾力合作,成功为一名VSD介入术后CLBBB合并心衰的6岁女童植入CRT。这是目前国内首例内外科镶嵌CRT植入治疗儿童VSD介入后顽固性心衰。该病例中:患儿年龄较小,体重低。传统心内膜CRT植入术受限于患儿植入血管限制,植入难度较高。若全部选择心外膜电极植入,心外膜电极阈值较高。综合考虑上述情况,决定采用内外科镶嵌手段,由心内科与心外团队合作:心内团队经左锁骨下静脉途径植入右心室及右心房电极导线,并预制左锁骨下CRT囊袋;心外团队植入左室心外膜电极,从而完成整个CRT植入。


  主要术者之一、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科李奋教授特将病例相关资料整理如下:

第一部分:病例分析总结


  :患儿女,6岁,因活动后胸闷气促1年余前来就诊。患儿2年前因室间隔缺损外院接受介入封堵术,术后EKG检查提示CLBBB,多次心彩超检查提示全心进行性增大,伴有EF低下。1年前患儿出现活动后胸闷、气促,无法爬上2层楼,外院考虑存在心功能不全给予强心(地高辛、多巴胺)、利尿(速尿、安体舒通)、扩血管(开博通)等对症治疗,效果不佳,故转上海儿童医学中心治疗。


  患儿入院时身高cm,体重22kg,心脏查体心界向左增大,心音稍弱,心律齐,心率次/分,L2-L3可闻及2/6舒张中晚期吹风样杂音。肝脏肋下3.5cm,质地中等。辅助检查方面,胸片提示心影增大,心彩超提示左室扩张LVDD7.4cm,心室收缩不同步,估测EF18%,二尖瓣中度返流,EKG提示CLBBB,QRS>ms,NT-BNP为U/L。根据患儿既往病史及临床表现结合辅助检查结果,考虑患儿为VSD介入后、CLBBB、心功能不全。


  患儿入院后给予强心(地高辛、多巴胺)、利尿(速尿、安体舒通)、扩血管(开博通)等改善心功能治疗,内外科决定需进行心脏在同步化治疗。


  窦性节律:LBBB且QRSms.在慢性HF和LVEF35%,NYHA心功能分级II,III和非卧床IV,优化药物治疗大于6月的患者中推荐CRT,类别Ⅰ,证据水平A。


  本例患者年龄仅为6岁,体重仅22kg,临床有胸闷、气促症状,查体心音稍弱、心界扩大、肝脏扩大,心脏彩超提示外院VSD填塞术后无明显残余分流,左室球样扩大,左室侧壁心肌组织稍疏松,二尖瓣中度反流,左心室收缩功能低下(EF18%),少量心包积液。心电图提示CLBBB,QRS>ms,动态心电图(-3-2)显示窦性心律,偶见房早,CLBBB,继发性ST-T变化,P波双峰切迹(左房肥大可能)。诊断主要考虑CLBBB、心功能不全,经心脏内外科讨论,心脏再同步化治疗可以获益。


  由于该患儿年龄较小,体重低,传统心内膜CRT植入术受限于患儿植入血管限制无法实施(易引起上腔静脉梗阻及单根锁骨下静脉或腋静脉途径血管容受性不够,无法同时经静脉途径植入3根电极),若选择心外膜CRT植入,往往心室电极起搏阈值较心内膜高,故CRT使用寿命将较心内膜明显缩短,且患儿年龄小,预期在未来生活中将多次接受CRT更换术。综合考虑上述情况,手术团队决定采用内外科镶嵌手段,首先由心内科团队进行经左锁骨下静脉途径右心室及右心房电极导线植入,预制左锁骨下CRT囊袋,而后由心脏外科团队进行左胸小切口心外膜左室电极植入,并经皮下隧道将左室电极导引至CRT囊袋,而后完成整个CRT植入。经过与家属充分沟通及完善的术前准备,年3月13日,国内首例内外科镶嵌植入CRT治疗VSD介入术后CLBBB合并心衰手术顺利进行,整台手术耗时2小时17分钟。


  术后患儿给予预防性抗生素预防感染,并继续术前强心、利尿等治疗,尤为重要的是,根据国内外CRT植入指南及患儿CLBBB状态的分析,治疗组根据患儿体表EKGQRS时限及心彩超VAT值调整患儿CRTPV时限及VV时限,最终确定为PAV/SAV:/90、VV:LV–RV60ms。术后1周左右复查心彩超患儿LVDD已缩小至6.35cm,较术前改善18%,EF为27%,较术前提高20%,目前密切随访中。

第二部分:病史资料

姓名:陈×× 性别:女 年龄:6岁 体重:22kg

一、主要资料

就诊时间:/2/24

主诉:室间隔封堵术后2年余,活动后易累1年余。

现病史:患儿生后发现心脏杂音,查心超提示“室间隔缺损”,患儿平素无反复呼吸道感染,无活动后气促。于2年前(-12-2)医院行“室间隔缺损封堵术”,术后发现“左束支传导阻滞”,予强心、利尿、扩血管等治疗年,门诊定期随访,每三月复查一次心彩超及心电图,提示心脏扩大、心功能下降,完全性左束支传导阻滞。患儿近一年来发现活动后易累,为求进一步治疗来我院,复查心彩超提示“VSD填塞术后无明显残余分流,左室球样扩大,左室侧壁心肌组织稍疏松,二尖瓣中度反流,左心室收缩功能低下,少量心包积液。”复查心电图示“窦性心律,左房肥大可能,CLBBB,继发性ST-T变化。


  门诊拟“VSD介入术后,完全性左束支传导阻滞,心功能不全”收治入病房。


  患儿近期无发热,无胸闷、胸痛,无咳嗽、咳痰,无呕吐、腹泻,活动后易累,胃纳、睡眠可,二便如常。

既往史:手术外伤史:-12-2外院行“室间隔缺损封堵术”

其他:无

体格检查(简述相关内容):体温:腋温36.8℃脉搏:次/分呼吸:20次/分血压:90/45mmHg 身长/高:cm体重:22.21kg

心电图:窦性心律,偶见房早,CLBBB,继发性ST-T变化,P波双峰切迹(左房肥大可能)

其他重要辅助检查:心脏US(-2-21)外院VSD填塞术后无明显残余分流,左室球样扩大,左室侧壁心肌组织稍疏松,二尖瓣中度反流,左心室收缩功能低下少量心包积液。动态心电图(-3-2)显示窦性心律,偶见房早,CLBBB,继发性ST-T变化,P波双峰切迹(左房肥大可能),心影大,NT-proBNPpg/ml。

二、初步诊断

入院诊断:


  1.心功能不全(NYHIII级)


  2.完全性左束支传导阻滞


  3.VSD介入术后

危险评估:该患者年龄小,体重低、心力衰竭反复发作,且给予药物治疗大于半年无明显改善,CRT植入指证明确,但心内膜途径受限于血管条件无法进行,心外膜途径考虑患儿年龄及CRT植入后电极状态可能效果不佳。

诊疗策略:入院后给予强化抗心力衰竭治疗,患者心衰症状缓解。经内外科讨论后遂决定行镶嵌治疗,植入心脏在同步治疗起搏器(CRT-P,C2TR01,Medtronic),首先由心内科团队进行经左锁骨下静脉途径右心室及右心房电极导线植入,预制左锁骨下CRT囊袋,而后由心脏外科团队进行左胸小切口心外膜左室电极植入,并经皮下隧道将左室电极导引至CRT囊袋,而后完成整个CRT植入。

选用该策略器械理由:窦性节律:LBBB且QRSms.在慢性HF和LVEF35%,NYHA心功能分级II,III和非卧床IV,优化药物治疗的患者中推荐CRT,类别Ⅰ,证据水平A。


  该患者药物治疗2年无效,且年龄仅为6岁,体重22KG,左侧无法经静脉植入左室电极,建议植入-50cm心外膜电极。同时考虑到心外膜电极为单极电极,阈值偏高及不稳定,患儿年龄较小活动量较大,容易磨损,故右房、右室植入心内膜电极-52cm、-58cm。更换时再行评估左室是否更换为经静脉系统植入。

第三部分:手术过程一、手术过程

手术时间:年3月13日

过程

说明:经左锁骨下静脉放置起搏右房、右室导线,左侧开胸小切口放置心外膜导线及囊袋制作

选择静脉:左锁骨下静脉

心房导线位置:右心耳

右室导线位置:右室间隔偏游离壁

左室导线位置:左室流出道偏游离壁

术中图片

导线电学参数:

起搏阈值(V)  P/R振幅(mV)导线阻抗(Ω)备注

右心房0.73.5620-52cm

右心室1.49.-58cm

左心室0.87.5754-50cm

术中测试其他相关重要参数

二、  手术小结

术前心电图  

术后心电图(依照QRS优化后)

第四部分:术后管理与随访一、术后管理

术后用药

术后检查:

术后1周患者心力衰竭症状明显改善,LVEF:28%

术后心电图QRS时限缩窄到ms,术后心电图

术后胸片

二、术后程控

术后程控:术后一天日期:年3月14日

程控模式  DDD

程控参数:PAV/SAV:/、VV:LV–RV20ms

诊断参数:

治疗参数:

三、  术后彩超优化

术后程控:术后一天日期:年3月23日

程控模式:DDD

程控参数:PAV/SAV:/90、VV:LV–RV60ms

LV-RV20msVTI14.8

LV-RV40msVTI15.9  

LV-RV60msVTI17.1  

PAV/SAV:/

专家介绍

-李奋-


  心血管内科,医学博士,主任医师,博士生导师,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心副主任,心内科主任,上海市先天性心脏病研究所副所长,国家心血管病专家委员会委员,卫生部儿童先心病专家组成员,中国医师协会儿科分会委员,中国医师协会儿科分会心血管病专业委员会主任委员,中华医学会心血管病分会结构性心脏病学组成员,亚太心脏联盟结构性心脏病分会常委,中国医师学会心律学专业委员会委员,中华医学会起搏电生理分会小儿心律学工作委员会副主任委员,上海医学会儿科分会委员,上海医师学会儿科分会委员,上海生物医学工程学会起搏电生理专业委员会常委,《中华儿科杂志》、《中华实用儿科临床杂志》、《中国实用儿科杂志》、《国际心血管病杂志》及《临床儿科杂志》编委。
  主要从事小儿心血管疾病的基础与临床研究工作。巳完成先心病心导管术及介入性心导管术余例,儿童射频消融术及心内膜永久起搏器植入术0余例,熟练掌握目前国内巳开展的各种先心病介入治疗技术、儿童射频消融术及心内膜永久起搏器植入术。近年来,发表论文60余篇,其中SCI论著20余篇,副主编或参编著作10余部。曾荣获中国高校科技进步二等奖、华厦医学科技奖三等奖及浦东新区科技进步奖一等奖等奖项。主持国家自然科学基金面上项目三项、主持上海市科委重点项目、上海市科委国际合作项目、上海市教委重点项目及其它上海市教委、交大医学院等项目,并作为主要学术骨干参与国家支撑计划、支项目等课题的研究。


  年10月至年3月医院进修先天性心脏病的内外科镶嵌治疗。


  主要研究方向为:先天性心脏病发病机制研究;先天性心脏病术后心律失常的发生机制及预测信号研究;先天性心脏病介入治疗的材料及装置研究等。


  门诊时间:周一上午特需门诊周二上午专科门诊

医声网官方

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