6.先天性心脏病患者非心脏手术围麻醉期管理流程及要点
先天性心脏病患者接受非心脏外科手术，围术期风险与合并先天性心脏病的种类、非心脏外科手术的风险及是否急诊有关。术前常常需要相关专业科室进行会诊与评估。
6.1术前评估
6.1.1 心脏畸形种类 术前首先了解接受非心脏手术患者常见合并心脏畸形的种类，了解其病理生理变化以及各自的血流动力学特点，以指导麻醉计划。根据先天性心脏病围术期管理特点，分为发绀型和非发绀型先天性心脏病。
6.1.1.1 发绀型先天性心脏病 存在右向左分流或以右向左为主的双向分流，如法洛四联症、大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、艾伯斯坦畸形等。
6.1.1.2 非发绀型先天性心脏病 (1)无分流:主动脉缩窄主动脉瓣狭窄；(2)有分流:最常见，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
6.1.2 术前把控要点 术前需要根据患者症状、体征、心脏病类型、影像学检查及实验室检查等，来判断患者的病情程度，必要时先行术前调整，选取最佳手术时机。如患者存在发绀、心力衰竭、肺动脉高压、严重心律失常，表明畸形导致的病理生理改变严重。
6.1.2.1 发绀型先天性心脏病 对于发绀型先天性心脏病患者，注意有无缺氧发作、红细胞压积(Hct)、Hb浓度等。若Hct极度升高，则患者的血液黏稠度高，易形成血栓，并且术前禁食会加重高血黏度的症状，并增加了脑血管血栓形成的风险，术前考虑积极补液，缓解血液黏稠，减少禁食水造成的体循环容量不足。此外，发绀患者维生素K依赖性凝血因子、V因子和vonWillebrand因子水平低，国际标准化比率升高及活化的部分凝血活酶时间延长，出血风险也相对增加，接受椎管内麻醉时要高度
基于心脏的病损情况，相应病理生理改变以及非心脏手术对循环系统的影响，来确定术中的血流动力学目标，并做好应对严重突发事件准备。椎管内麻醉和神经阻滞因其良好的镇痛以及对循环干扰相对轻，在满足手术要求的前提下，优先选择。所有接受非心脏手术的先天性心脏病患者均建立有创动脉监测，酌情考虑中心静脉导管置入。麻醉前备好相应急救药品。
6.2.1 合并紫绀型先天性心脏病患者的麻醉管理 (1)维持一定的体循环阻力，避免血压下降加重右向左分流，避免浅麻醉导致交感张力增高诱发缺氧发作；(2)麻醉诱导时适当增加麻醉性镇痛药物剂量，使用循环抑制较轻药物如依托咪酯，小儿非心脏手术麻醉诱导可采用氯胺酮或者七氟醚吸入诱导；(3)麻醉诱导及术中可采用去氧肾上腺素和/或去甲肾上腺素提高外周阻力以提高左心室压力，减少右向左分流，无心功能不全表现者，尽可能避免应用正性肌力药；(4)全身麻醉尽可能采用小潮气量快频率通气模式，避免机械通气增加患者肺血管阻力，影响静脉回流并加重右向左分流。避免缺氧及CO2蓄积，根据血气结果进行纠正酸中*。保证足够的血容量，积极输血补液防止低血容量及贫血；(5)注意右向左分流的先天性心脏病，静脉注射药物都可直接通过心内缺损，作用于体循环系统而使起效时间加快，因此注意缓慢用药；(6)尽可能早期拔管，必要时转入监护室进一步监测治疗。建议多模式镇痛；(7)围术期缺氧发作的预防及处理:围术期可因情绪紧张、气管插管及拔管刺激、浅麻醉、低血容量及低血压等诱发，重在预防。一旦发作，处理措施为:纯氧通气，血管收缩药提升体循环阻力，补充血容量，采用碳酸氢钠纠正酸中*，同时考虑采用β-受体阻滞剂艾司洛尔(0.5～1.0mg/kg)缓慢静脉注射减慢心率及降低心肌收缩力，缓解右心室流出道痉挛，增加肺血，减少右向左分流。注意β-受体阻滞剂的负性肌力作用，要在严密监测下由经验丰富的医师应用。
6.2.2 合并有分流非紫绀型先天性心脏病患者的麻醉管理 (1)术前测量四肢血压，除外可能合并的其他心血管系统畸形，如主动脉弓离断和缩窄；(2)全身麻醉采用慢诱导方法，注意左向右分流对静脉用药的稀释作用导致起效延迟，防止药物过量；(3)全麻患者采用小潮气量高频率通气模式，维持肺-体循环阻力平衡，维持一定的麻醉深度，避免应激反应和气道高压；无肺动脉高压者避免过度通气，避免肺血过多；(4)房缺患者左心室相对较小，对容量负荷耐受性差，围术期防止液体摄入量过多、过快致急性心衰；注意术中体位改变、气腹压力等造成的回心血量增加导致心脏前负荷加重；(5)合并肺动脉高压左向右分流的先天性心脏病患者，围术期要避免体循环阻力降低和肺血管阻力增高，防止低血压，及时加用血管活性药物进行调整，可使用去甲肾上腺素维持术前血压状态。避免膨肺与使用PEEP，适当过度通气，避免缺氧及二氧化碳蓄积。适当控制液体，维护右心功能。拔除气管导管时避免呛咳，应在一定麻醉深度下清理呼吸道，待潮气量满意即拔除气管插管。
6.2.3 反常性栓塞(paradoxicalembolism，PE) PE则是指来自右心或静脉系统的栓子，由右心系统通过心内缺损到达左心，再进入体循环系统，特别是中枢神经系统，从而引起栓塞。存在心内缺损，右心压力持续性或短暂性增高并导致右向左分流的发生，尤其是已经存在右向左分流患者，是发生反常性栓塞的基础。预防反常性栓塞的措施包括:(1)特殊部位的手术操作，气体容易进入静脉系统形成气栓，如坐位手术、需要气腹下完成的手术等；(2)对于存在心内分流的患者，尤其右向左分流者，特别注意避免气体或其他颗粒进入静脉系统；(3)合理使用肌松药物，避免呛咳、避免人机对抗导致的肺动脉压力过高，从而避免一过性或持久性右向左分流，减少反常性栓塞发生；(4)采用气腹下手术者，尽可能避免气腹压力过高，避免术野出血及长时间暴露在气腹之下。
6.3术后管理
根据患者疾病的严重程度，手术类型和围术期过程对成人先天性心脏病患者进行术后分层管理。主要的术后风险与术前和术中风险一样，如出血、血栓形成、肺动脉高压恶化及节律异常。有严重先天性心脏病和(或)已经接受了高风险手术的患者应在有成人先天性心脏病患者护理经验的重症监护病房进行术后管理。此外，疼痛控制、容量管理、避免低血压以及必要的氧疗都是术后