时隔十载，近日美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）发布了更新版美国成人先心病管理指南。
指南采用了新的图表格式对相关推荐、概要等进行了清晰描述，并特别强调了其中的更新部分。在文末，撰写专家组还就成人先心病管理的证据缺口进行了阐述，并指明未来解决这些问题的方向。
以下为其中亮点：
提出新的成人先心病分类系统ACHDAP
指南提出了一种新的成人先心病分类系统（ACHDAP），这一系统依据患者解剖复杂性（Ⅰ类为简单、Ⅱ类为中等复杂、Ⅲ类为极复杂）和生理状态（A~D阶段）进行了更细化的分类。
其中生理状态子系统中考虑了患者功能状态以及瓣膜病、肺动脉高压、心律失常、主动脉扩张、终末器官功能以及紫绀等。
比如一位法洛四联症患者，如无明显肺动脉反流，无症状，也无其他后遗症，那么为ACHDAP分类ⅡA；若伴有严重肺动脉反流，且运动不耐受则为ⅡC。
总之，新分类系统为临床随访间隔和检查方式如心电图，经胸超声心动图，核磁共振成像还是运动试验等推荐提供了基础。
房间隔缺损的封堵
新指南推荐，对于继发性房间隔缺损且心功能受损，右心房和/或右心室扩大，Qp：Qs≥1.5：1，并且在休息或运动期间没有紫绀的患者，如果肺动脉收缩压全身收缩压的50%，且肺血管阻力小于全身血管阻力的1/3，则建议器械或外科封堵（CORI，LOEB-NR）。对于无症状患者，封堵也是合理的（CORIIa，LOEC-LD）。
主动脉缩窄的评估和筛查
二叶式主动脉瓣患者，应通过临床检查和影像学检查来评估其主动脉缩窄（CORI，LOEB-NR）；推荐对其有单叶式或二叶式主动脉瓣一级亲属，应用超声心动图筛查主动脉瓣疾病或主动脉病变（CORIIa，LOEC-LD）。
对于伴有主动脉缩窄的患者，推荐行磁共振血管造影或CT血管造影筛查颅内动脉瘤（CORIIb，LOEB-NR）。
行肺动脉瓣置换术（PVR）的条件
对于法洛四联症修复术的患者和肺动脉中重度反流且伴有心血管症状的患者，如无其他原因，可行肺动脉瓣置换术（PVR）来缓解症状（CORI，LOEB-NR）。
对于伴有法洛四联症且心室扩大或心功能受损，并有肺动脉中重度反流的无症状患者，建议行PVR（CORIIa，LOEB-NR）。
具体而言，具备下面两个条件者即需要行PVR：右心室或左心室轻中度功能障碍，右心室严重扩张（右心室舒张末期容积指数≥ml/m2，右心室收缩末期容积指数≥80ml/m2），右心室舒张末期容积≥2x左心室舒张末期容积，右心室收缩压≥2/3全身压力，和/或客观运动能力逐渐降低。
其他
对于心源性猝死风险较高的患者和法洛四联症患者，建议植入ICD（CORIIa，LOEB-NR）。
对右心室收缩功能障碍，鉴于药物治疗的不确定性尚无推荐。
对于完全性大动脉转位行Switch手术后无症状患者，评估冠脉通畅是合理的（CORIIa，LOEB-NR）。
肺血管活性药物有益于改善法洛四联症患者的运动能力（CORIIa，LOEB-NR）。
来源：TimothyB.Cotts.AHA/ACCGuidelineforAdultsWithCongenitalHeartDisease.ACC.Aug16,.
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