8月16日，美国心脏协会（AHA）联合美国心脏病学会（ACC）共同发布了成人先天性心脏病管理指南，主要内容包括成人先天性心脏病的病理生理学、一般管理原则以及特殊病变的管理等，全文发表于《循环》（Circulation）杂志。小编根据ACC网站推荐的要点内容，对该指南的精华进行了整理，供大家参考。
指南工作组指出，该指南是继年ACC/AHA成人先天性心脏病（ACHD）管理指南后的再一次更新，主要以相关推荐表、简明概要、流程图等形式呈现。
新增解剖与生理分类系统新指南提出了一种新的ACHD分类系统--解剖和生理（AP）分类系统，根据解剖学复杂性和生理状态进行分类。解剖学分类包括I类（简单）、II类（中等复杂性）、III类（极其复杂）；生理学分类分为A~D阶段，总体而言类似于AHA心力衰竭分类。生理学分类系统主要考虑患者的功能状态及其他因素，包括瓣膜病、肺动脉高压、心律失常、主动脉扩张、终末期器官功能及紫绀等。
解剖学指标与生理变量相结合，旨在更好地对患者进行分类管理。例如，一例矫正后的法洛四联症患者，无明显的肺动脉瓣反流、无相关症状及其他后遗症，在ACHDAP分类系统中归属于IIA类；另外一名患有法洛四联症的患者，若存在严重的肺动脉瓣反流和运动不耐受，将归属于IIC类。
这种分类区别反映了先天性异常与生理影响之间的相互作用。同时，为制定临床随访间隔及临床检查建议（如心电图、经胸超声心动图、心血管磁共振等）提供了基础。
房间隔缺损治疗推荐对于存在功能受损、右房和/或右室增大、Qp:Qs≥1.5:1，且在休息或运动期间未发生紫绀的成人继发孔型房间隔缺损患者，若收缩期肺动脉压50%收缩期系统性压力，且肺血管阻力小于全身血管阻力的1/3时，建议通过器械或手术进行修补（I，B）。对于无症状患者，这一建议也是合理的（IIa，C）。
主动脉缩窄治疗推荐对于二叶式主动脉瓣患者，应进行临床及影像学检查评估主动脉缩窄情况（I，B）。使用超声心动图对二叶式或单瓣化主动脉瓣患者的一级亲属筛查主动脉瓣疾病或主动脉疾病是合理的（IIa，B）。
对于主动脉缩窄患者，通过磁共振或CT血管造影筛查颅内动脉瘤可能是合理的（IIb，B）。
法洛四联症治疗推荐
对于存在中度或更大程度的肺动脉瓣反流、行矫正术后的法洛四联症患者，推荐行肺动脉瓣置换术以缓解症状（I，B）。若法洛四联症患者心室扩大或功能障碍，存在中度或更大程度的肺动脉瓣反流，行肺动脉瓣置换术以保持心室大小和功能是合理的（IIa，B）。
具体而言，对于至少合并下列2项的患者，行肺动脉瓣置换术是合理的。
①轻度或更大程度的左室或右室功能障碍；
②严重的右室扩张（右室舒张末期容积指数≥ml/m2，右室收缩末期容积指数≥80ml/m2）；
③右室舒张末期容积至少为左室舒张末期容积的2倍；
④右室收缩压至少为系统性压力的2/3；
⑤运动能力逐渐降低。
对于合并心源性猝死多种危险因素的成人法洛四联症患者，置入植入式心律转复除颤器（ICD）进行一级预防是合理的（IIa，B）。心源性猝死的危险因素包括左室收缩或舒张功能障碍、非持续性室性心动过速、QRS持续时间≥ms、广泛的右室瘢痕、电生理检查中可诱发持续性室性心动过速。
系统性右心收缩功能障碍治疗推荐
目前，关于系统性右心收缩功能障碍的相关研究表明，收缩期心室功能不全的药物治疗效果并不确定。因此，对这部分患者，并无相关的药物治疗建议。
大动脉转位治疗推荐
对于行动脉调转术的大动脉右旋转位（d-TGA）患者，通过导管血管造影或CT、磁共振血管造影等方法进行冠状动脉的解剖学评估是合理的（IIa，B）。d-TGA患者行动脉调转术后，进行心肌灌注的生理检查有助于评估心肌缺血症状（IIa，C）。
单心室治疗推荐
对于行Fontan修复手术的单心室患者，使用肺血管活性药物有助于改善运动耐量（IIa，B）。
参考文献
1.KarenK.Stout,CurtJ.Daniels,JamilA.Aboulhosn,etal.AHA/ACCGuidelinefortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDisease:AReportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationTaskForceonClinicalPracticeGuidelines.Circulation,Aug16,.
2.TimothyB.Cotts.AHA/ACCGuidelineforAdultsWithCongenitalHeartDisease.acc.org,Aug16,.
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