先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2020/10/25 23:17:00

心血管系统的正常解剖和疾病

包括心脏、动脉、毛细血管、静脉

心脏

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冠状动脉(AHA)

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(点击查看大图)

冠状动脉(NYHA)??

正常主动脉径线

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主动脉壁结构

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心血管疾病分类

冠心病及缺血性心肌病非缺血性心肌病心包疾病心脏瓣膜疾病大血管病变(主动脉、肺动脉)先天性心脏病心脏占位病变心衰、肺动脉高压

循环系统常见检查方法

超声

优点:无创、方便、可重复检查

缺点:声窗限制、准确性易受主观影响、分辨率及信噪比、影像可读性

超声检查分类M型超声心动图二维超声心动图超声造影(通常使用CCO2微气泡)多普勒超声心动图介入超声临床常用TTE(首选)、TEE(经食道超声)IVUS(冠脉金标准)

心尖部室壁瘤伴血栓形成

超声的检查适应证心脏疾病的诊断,即心脏病及大血管变的形态学变化(包括缺血性心肌病、特发性心肌病、瓣膜病变、先天性心脏病等),心脏结构异常导致的血流动力学改变。心脏功能的判断,包括心搏出量、心输出量及射血分数等,多普勒技术还能测量各瓣膜口的血流速度、血流量、返流量、返流分数及分流量等。术中心脏形态、运动及功能的评价。冠状动脉病变的定性和定量(狭窄程度)诊断。

X线平片

X线平片是常规检查手段,能够观察心脏的轮廓,同时可以评估肺的情况常见缩写:正位(后前位,远达片2米)--PA,左前斜位60°--LAO,右前斜位45°---RAO

X线平片的适应证

◆评估与心血管系统可能相关的体征(如胸痛、呼吸困难等);

◆随访胸部循环系统疾病的转归(包括病变的好转、吸收或进展);

◆术前出现心血管系统症状或有极大可能性出现胸部心血管疾病并可能影响麻醉或外科手术结果,可能增加围手术期发病率或死亡率时进行术前评估;

◆监护使用生命支持设备及心血管术后患者。

心脏增大分型

二尖瓣形(或称梨形)

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二尖瓣形心脏常见疾病

◆二尖瓣病变(风心病)

◆部分先心病,如ASD、VSD、肺动脉狭窄

◆肺心病(如COPD、肺间质纤维化继发)

◆缩窄性心包炎

主动脉型

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靴型

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◆心腰部凹陷,肺血减少,肺门血管细小,心脏增大,右室增大

Fallot四联症(tetralogyofFallot)

◆肺动脉漏斗部狭窄

◆心室间隔缺损

◆主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)

◆右心室肥大

普大型

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◆MitralInsufficiency所致全心衰伴肺水肿

烧瓶样

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肺血异常

肺血增多

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肺血减少(弥漫、局部)

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◆Westermark’ssign

肺淤血

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肺水肿(pulmonaryedema)

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肺动脉高压??

◆高流量型肺动脉高压

◆阻塞性肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonaryhypertension)

X线的其他应用

◆心脏手术后复查◆起搏器植入术后复查◆中心静脉置管后复查

CT(MSCT)

MSCT的循环系统成像特点

◆高密度分辨率(CT值)

◆高空间分辨率(各向同性)

◆高时间分辨率(20+ms)

◆使用心电门控技术

◆需要使用对比剂

MSCT的循环系统成像应用

◆心脏疾患(形态、功能、组织活性)◆主动脉疾患◆肺动脉疾患◆肺静脉成像◆胸痛三联征筛查

MSCT的循环系统成像适应症

◆对既往无心脏病的有症状患者检测冠状动脉病变◆对既往无心脏病的无症状患者检测冠状动脉病变或进行危险性评估◆在其它临床状况下检测冠状动脉病变◆依据已有检查结果应用冠状动脉CTA◆不伴有心脏异常情况的非心脏外科术前危险性评估◆血管再通术后(PCI或CABG)危险性评估◆心脏结构和功能的评估

MSCT的循环系统成像禁忌症

◆造影剂使用禁忌者

◆无法屏气或无法服从呼吸指令者

◆躁动者

◆部分心律失常(房室传导阻滞、间位早搏、窦性心律不齐、房颤)

MSCT的循环系统成像重建模式

MSCT在冠心病诊断中的应用

◆冠状动脉正常解剖及变异◆MSCT对冠状动脉粥样硬化病变的诊断◆MSCT对冠心病相关病变的诊断◆MSCT对冠状动脉支架的评估价值◆MSCT对CABG术后桥血管的评估价值

冠状动脉正常解剖

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畸形

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冠状动脉粥样硬化◆位置(AHA15段分法)、形态(偏心、环形、节段、弥漫)◆斑块的性质(密度测量):粥样斑、纤维粥样斑、纤维斑、纤维钙化斑、钙化斑、血栓(长度、密度、断端形态、是否存在侧支循环)◆狭窄的程度(面积):轻度狭窄:<50%;中等狭窄:50~70%;重度狭窄:≥70%——需CAG检查

粥样硬化病变好发位置

◆血管分叉处(对角支、OM、三叉处)

◆血管迂曲处(第1及2屈膝部、LAD近中段交界区)

◆冠状动脉主干的起始部

容易忽略的冠状动脉病变

◆局灶性病变

◆dLCX/dRCA/PDA/PL

◆斑块长轴与横轴面平行的病变

CASE1:M/69,P

CASE2:M/51,P

CASE3:M/74,P,PCI术后

CASE4:Male,73ys,witheffortanginafor10ys

Comparisonofcontrast-enhanced64-sliceCTcoronaryangiography

andconventionalangiography.

需要注意的问题:

◆钙化斑的硬化伪影导致的假阳性

◆MDCT空间分辨率的限制,无法评价直径<2mm的冠脉分支

◆注意鉴别伪影造成的狭窄假象

◆MSCT评估冠状动脉重度狭窄的敏感性和特异性均较高

假阳性

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男性,79岁,间断活动后胸痛1年,加重1月。

(A)和(B)分别为64排CT和CAG的LCX影像

(C)和(D)分别为64排CT和CAG的LAD影像

伪影

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少见冠脉疾病

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PCI术后评估◆支架<3mm的支架无法评价◆支架的材料影响评估效果◆支架的位置、长度、是否存在充盈缺损、与相邻血管是否成角、支架近端与远端是否存在密度差◆支架是否存在断裂征象

CABG术后评估

◆动脉或静脉移植血管

◆评估时使用MIP重建有助于寻找远端吻合口

◆除LIMA发自左侧锁骨下动脉外,其余桥血管近端多吻合于升主动脉前壁◆桥血管吻合方式多为端侧吻合,偶见侧侧吻合◆注意了解手术病史心脏结构评估◆左室心肌灌注、左室形态◆其它室腔及附属结构(腱索、乳头肌、室间隔、房间隔、心耳)◆瓣膜◆心脏的静脉◆心包

先心病

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心脏肿瘤??

心肌病

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心包疾患

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心包积液??

MSCT的一站式心脏诊断功能

◆形态学评估:冠状动脉;心肌、心房室壁;瓣膜◆功能学评估:心脏动态显示;心室功能分析◆心肌存活状况(组织灌注)◆MSCT成为冠心病诊断的重要手段

MSCT肺动脉成像(CTPA)

CTPA是评估急性PE的首选方法!

胸片:

—无特异性,包括肺不张、胸腔积液、肺侵润性病变、横膈轻度抬高、肺动脉增宽、心影增大—胸片提示肺炎和充血性心衰时无法除外PE—典型征象:Westermark’ssign,Hampton’shump肺通气灌注(V/Q)扫描—阳性预测值较高(85%-90%)—阴性预测值较低,V/Q扫描异常的特异性较差CTPA◆急性肺栓塞诊断的首选方法◆分布51%位于主肺动脉及叶肺动脉(sensitivity=94%)、27%位于段肺动脉,22%位于孤立的亚段肺动脉;58%位于下叶,60%未发生梗阻。◆表现??肺动脉内纤细索条状充盈缺损??病灶通常骑跨于血管分叉处,位于主肺动脉分叉处称为“鞍状血栓”??较短的充盈缺损(﹤2mm)或非连续的充盈缺损可能是伪影??血栓通常是非梗阻性的,血管长轴影像能够显示“双轨征”(充盈缺损周围平行的造影剂充盈影像)??肺动脉梗阻指数(obstructiveindex)=(各段梗阻值之和/40)×%*左右叶共20段,各段部分梗阻为1,完全梗阻为2,若OI大于60%预后差??肺实质异常:亚段肺不张所致的的条带影及边缘清晰的外周肺组织实变;病变处未充气肺实质呈低增强(19%)??巨大PE导致急性右心室功能不全:右心室扩大(RVD:LVD﹥0.9~1.5),室间隔向左室移位;造影剂返流至下腔静脉;死亡率↑,心肺复苏、血栓清除术、机械通气比率↑

下肢静脉CTA

MRA◆无创、造影剂安全性更高、无电离辐射◆昂贵、设备普及率不高、耗时长、不适用于重症患者Pulmonaryangiography◆Goldstandard◆肾*性造影剂、有创、昂贵、费时、鉴别诊断能力不强TTEorTEE◆右心血栓,右室、肺动脉、IVC扩张,右心功能不全,右心收缩功能减退,三尖瓣返流,室间隔运动异常下肢血管彩超

MSCT主动脉成像(CTA)

技术背景◆平扫

◆增强扫描动脉期

◆延时扫描

◆怀疑升主动脉病变应使用心电门控

解剖-正常主动脉径线解剖-正常主动脉壁解剖-主动脉壁病变

慢性IMH

◆IMH与腔内血栓(ILT)的鉴别

—IMH可见内膜钙化的移位—ILT多为扩张主动脉壁上局灶性分布;IMH累及范围较长且可见于未扩张的主动脉—MR影像可见IMH的动态变化◆IMH的转归—主动脉瘤(54%):梭形动脉瘤(22%)、囊状动脉瘤(8%)、假性动脉瘤(24%)—IMH吸收,主动脉未见扩张(34%)—典型的主动脉夹层(12%)AD流行病学◆发病率:5~10/10万◆病死率:1.5/10万◆男女发病率之比2:1~5:1◆发病年龄:45~70ys◆发病时间:冬季好发,白天活动时间AD病因学◆解剖学因素:升主动脉及主动脉弓◆动脉粥样硬化:重要因素◆主动脉中膜结构缺陷(先天性缺陷或中膜退行性变)◆高血压◆发育畸形◆主动脉炎症◆损伤◆妊娠

AD分型

◆解剖学因素:升主动脉及主动脉弓◆动脉粥样硬化:重要因素◆主动脉中膜结构缺陷(先天性缺陷或中膜退行性变)◆高血压◆发育畸形◆主动脉炎症◆损伤◆妊娠

lDeBakey分型

Stanford分型

◆年Daily提出

◆StanfordA型=DeBakeyⅠ型+Ⅱ型

◆StanfordB型=DeBakeyⅢ型

AD真腔与假腔的鉴别◆撕裂的内膜与假腔外壁成锐角——“鸟嘴征”◆自主动脉壁分离之纤维组织形成假腔内的“蜘蛛网样”充盈缺损影AAA胸主动脉瘤Case1Case2◆心电门控胸痛三联征筛查扫描Case3

核磁共振成像(MRI)

MRI心血管系统成像优势

◆无电离辐射

◆可以自由选择成像层面◆较高的组织分辨率◆血流及心肌运动的定性和定量评价◆具备心肌组织灌注评价能力

CMR检查适应症

CMR

◆排除MR检查禁忌症:心脏起搏器、自动心脏除颤器植入、动脉瘤夹、神经刺激器、输液泵、人工耳蜗、其它(幽闭恐惧症、眼球异物特别是金属屑、不稳定心绞痛或心功能4级)◆患者无频发心律失常◆就检查过程向患者进行解释◆通常需要增强扫描(空腹、肾功能正常)◆使用呼吸门控,呼吸训练(呼气后屏住气)◆若使用呼吸导航,应嘱咐患者保持身体不动并规律呼吸

CMR基础知识

◆Axialplane

Cardiacmorphologyandtherelationshipofthefourcardiacchambersandthepericardium

◆Sagittalplane

Connectionsbetweentheventriclesandthegreatvessels

◆Coronalplane

Investigationoftheleftventricularoutflowtract(LVOT),theleftartriumandthepulmonaryvein

◆Globalposition

verticalinyounger,diaphragmaticinelderlypersons

心肌病MRI扫描方案

MRITechniqueUsedtoStudyMyocardialDisease

◆心肌形态学分析:黑血技术、白血技术

◆评估心肌病变对心室收缩及舒张功能的影响:b-SSFP电影扫描◆瓣膜功能评估:b-SSFP电影扫描、速率编码电影扫描◆检测病变:延迟CE-IR(部位、分布及强化程度)心肌信号◆正常心肌信号:黑血SE相呈中等信号,心腔内血液呈低信号◆异常心肌信号脂肪侵润:ARVD/心梗后遗改变水肿:新发心梗、心肌炎、心脏同体移植术后心肌纤维化或钙化:陈旧性心梗/特发性心肌病心肌脂肪浸润(心梗后)急性心梗心肌水肿(T2WI)陈旧性下壁心梗(CE-IR)Aetiologyandpatternsofmyocardialdisease正常心肌与生理性心肌肥厚的测量

测量人群均为男性,括弧内为95%可信区间

正常左室室壁厚度:M<13mm,F<11mm,>15mm视为异常

CMR

◆Brigden()及Harvey()最早提出

◆WHO:病因不明的心肌疾病称为原发性心肌病或特发性心肌病,其它已知原因或一般系统疾患累及心肌者称为特殊心肌疾病,或继发性心肌病。◆原发性心肌病基本类型—HCM,hypertrophiccardiomyopathy—DCM,dilatedcardiomyopathy(congestive)—RCM,restrictivecardiomyopathy

HCM概述

◆无明显诱因(如高血压或AS)的心肌非对称性肥厚◆家族聚集显现,50%遗传◆临床症状:—LVOT梗阻—心肌缺血或自发心梗—冠状动脉血流储备降低—舒张功能受限—心律失常◆分型心尖型、室间隔型、左室中部肥厚型

HCM—MRI

◆形态学(SE-MRI,CineMRI)—左室壁厚度>15mm70%患者为室间隔及前壁受累基底部受累为著,其次为室间隔中部、心尖部及室间隔下部室间隔:游离壁=1.5±0.8(正常0.9±0.3)乳头肌肥厚,右室壁增厚25%LVOT梗阻(<4.0cm2)合并收缩期二尖瓣前向运动异常(Venturieffect)—左室容积正常或略↓—左心房增大◆CE-IR—肥厚心肌延时扫描呈高信号发生率约占HCM的80%常见于中层或心外膜下心肌组织改变(心肌内小冠状动脉病变所致心肌缺血及纤维化;心肌退变及坏死;局部瘢痕)预后(病变进展;心源性猝死危险增加)

DCM概述

◆以左室或双侧心室扩张,心脏增大伴严重的收缩功能减退。◆组织病理改变—同时存在心肌细胞的萎缩及肥大,以心肌细胞延长为特点。—细胞基质纤维化,过量糖原沉积(轻度弥漫型、重度弥漫型、节段型)—心室扩张与非对称性心肌病增厚,导致失代偿性偏心性肥厚,最重导致室壁张力增高◆病因不明(细胞*性、代谢、免疫、家族及感染等因素)DCM概述◆MR影像评估内容—心腔径线及室壁厚度—伴发的瓣膜及心包病变—左室内血栓(多见于心尖)—心脏功能参数:EDV及ESV↑,EF↓,弥漫性室壁运动异常◆X线—心影正常或呈普大型,肺血管重新分布—间质或肺泡性肺水肿少见—胸腔积液—继发奇静脉及SVC扩张◆MR影像—形态学内容(左室容积、功能参数、室壁厚度、LV及RV的mass)左室舒张末期厚度不均匀,增厚率梯度正常LV的mass明显↑,LV肌小梁增粗—CE-IR无心肌异常强化(59%)心内膜下或透壁性心肌强化(13%)心肌壁中层的斑片状及长条状异常心肌强化(28%)较高的心肌信号强度意味着左室功能受损的严重性—b-SSFPCine定量评估LV及RV功能的定量研究评估ACEI治疗DCM的疗效EF下降,LV舒张末期应力与EF负相关舒张功能异常(充盈达峰时间延长)RV功能通常正常

致心律失常性右室发育不良ARVD

◆年首次报道◆以右室心肌出现脂肪或纤维组织替代,心肌结构及功能异常导致心电传导不稳定,出现突发室性心律失常及心源性猝死。◆家族遗传(30-50%)◆发病平均年龄约30ys◆纤维脂肪替代—仅累及RV前侧壁—异常结构三角:流入道、心尖部及流出道—局部心肌变薄、局部膨大伴运动不良◆需与右室流出道所致活动诱发室性心动过速鉴别

诊断标准:

1.符合两条大标准

2.符合一条大标准+两条小标准

3.符合不同组的四条小标准

Corradoetal.

ARVD

◆ARVD的MRI成像—心肌内脂肪沉积的评估—心肌炎症及纤维化的评估—心肌病的增厚及变薄右室游离壁厚度>8mm,肌小梁厚度6~11mm晚期纤维化导致心肌壁变薄<2mm,室壁瘤形成

心肌致密化不全(NCM)

◆一种独特的心肌病,WHO定义为未分级先天性心肌病,又称为海绵样心肌

◆胎儿5~8w心内膜心肌形成终止所致

◆成人发病率为0.05%,多仅累及左室。

◆诊断要点

—不合并其它先天性心脏畸形

—舒张末期,左室非致密心肌的厚度与正常心肌的比值>2

—多好发于心尖部及心室中部

心肌炎(Myocarditis)

◆排除冠心病相关的缺血性心肌损伤后,以心肌细胞坏死或退变为主要表现的心肌炎性侵润。

◆多见于病*感染(柯萨奇病*、腺病*、HIV)

◆WBC↑,ESR↑,嗜酸细胞↑,CK及肌钙蛋白↑

◆ECG:室性心律失常或传导阻滞,与急性心梗鉴别困难

◆5-10%的心肌炎将演变为DCM

◆MRI

—T2WI高信号

—CE-IR异常强化

—LV侧壁心肌最常受累

—外层心肌易受累,心内膜下心肌一般不受累

CMR-IHD

◆在发达国家居于发病率及病死率首位◆年成为世界范围内病死率首位因素◆Ⅱ型糖尿病、运动减少及肥胖促使IHD↑◆MRI对IHD的意义—确定无法恢复的梗死心肌—确定功能异常、仍存活或可恢复的心肌

CMR——心包疾患

◆正

正常解剖

—纤维心包

—浆膜心包(壁层和脏层)

—心包腔(10-50ml)、心包隐窝

—心包壁厚度约1.5-2mm,>4mm为异常

◆心包积液:右室前壁心包腔厚度>5mm,提示中等量心包积液(-ml)。

◆心包炎症

—急性期:壁增厚,伴强化

—慢性期:壁增厚,伴钙化,右室变形,心房增大

—缩窄性心包炎◆心包囊肿

CMR——心脏肿瘤

血管造影

◆基本概念:心血管造影是向心脏大血管腔内快速注入对比剂,以显示心脏大血管解剖形态学和/或血流动力学异常的特殊X线检查方法。

◆分类:包括右心室造影、左心室造影、左心房造影、右

心房造影、胸主动脉造影、腹主动脉及其分支造影、冠状动脉造影。

◆给药途径:静脉法(IVDSA)、动脉法(IADSA)

◆冠状动脉造影(coronaryangiography)

—数字剪影血管成像(digitalsubtractionangiography,DSA)

—冠状动脉粥样硬化病变的相对金标准

—空间分辨率和时间分辨率很高

—能同时进行诊断和治疗

—有创检查

—费用高

小结

来源:医学影像云

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