先心病是先天性心脏病的简称，属于先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的1/4，先心病指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿期属正常情况）。先天性心脏病发病率约占婴儿的1%，我国每年新增先天性心脏病患者约15万左右。
症状：
先心病症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至年少夭折。主要症状有：
1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2.生长发育差、消瘦、容易疲乏劳累；吃奶吸吮无力、喂奶困难。
3.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾。
极少部分先天性心脏病在5-10岁前有自愈的机会，少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。
根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）。
随着医学技术的飞速发展，治疗效果比以前提高甚多，大部分患者通过手术治疗，可正常生活工作，生长发育不受明显影响。
诊断：
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图、CT等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案，部分需要核磁确诊。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，医院听专科医生建议，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。
治疗：
1、无需治疗，或暂时观察的先天性心脏病病例。
（1）直径小于10mm没有明显症状、继发II型房缺者，可观察到3～5岁再手术；
（2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。
（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误诊而贻误治疗时机。
2.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。
手术时机有几个主要因素：
（1）先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。
（2）继发性病理改变的进展情况左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。
3.先天性心脏病的治疗方法：
有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。
由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善，介入治疗在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科开胸手术，该技术有严格的适应证。
先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定，手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。
（1）根治手术可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。
（2）姑息手术仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，主要用于尚无根治方法的复杂先心病，如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体—肺分流术等。
（3）心脏移植晚期的治疗方法，目前一般很少使用。
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作者：活在当下
图片：千图网
责编：安好
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