TUhjnbcbe - 2024/10/21 16:08:00
长沙晚报掌上长沙11月16日讯（全媒体记者徐媛实习生张璐通讯员沈媛杨贵红）来自常德澧县的女婴贝贝（化名）出生2个多月就被确诊为极为罕见且复杂的心脏病，随时都有猝死的可能。医院心胸外科吴忠仕教授手术团队在婴儿头发丝一般细小、直径仅2毫米的冠脉动脉上进行手术“归位”，术后医护人员陪着贝贝勇闯“出血、凝血异常、感染、营养、心肺康复”五大关，孩子终于重获新生，即将出院。时间回溯到今年8月，贝贝时不时咳嗽且声音嘶哑，随着咳嗽症状越来越明显，甚至还出现了发烧症状，医院治疗毫无效果后，带着孩子来到医院。医生看着贝贝的胸片引起了警觉——双肺纹理增多，心影扩大，在详细解释了病情后，贝贝接受了心脏彩超和CTA检查，结果证实了医生的怀疑：贝贝患上了极为罕见且复杂的心脏病——左冠状动脉异常起源（ALCAPA）。吴忠仕教授介绍，ALCAPA是一种极为罕见且复杂的先天性疾病，发病率约为1/30万，占所有先天性心脏缺陷患儿的0.5%，是儿童心肌梗死甚至猝死最常见的原因之一，而且极易误诊和漏诊。不及时治疗，在1岁内病死率约90%以上，及时手术治疗是唯一有效的解决办法。手术刻不容缓，然而贝贝的手术难度极大，在屈双权副院长的组织下，吴忠仕教授带着先心病MDT团队进行详细的术前讨论，制定周密的手术计划。10月11日，贝贝如期进行手术。术中，吴忠仕教授建立体外循环后，完成冠脉移植手术，为贝贝头发丝一般细小、直径仅2毫米的冠脉动脉“归位”。术后无缝连接“救命神器”——ECMO（体外膜肺氧合）。ECMO是一种心肺生命支持，从血管将血液引出，通过离心泵在体外进行膜式氧合，然后再输回人体，替代心脏和肺的功能，让人体心肺得到充分休息，为心肺功能恢复争取时间。经过术后一周的CICU监护治疗，贝贝心功能恢复顺利，成功撤离ECMO，继续进行进一步的抗感染、营养、呼吸治疗等。吴忠仕提醒家长，ALCAPA产检很难发现，起病隐匿，极其容易漏诊误诊，当小婴儿出现不明原因的气促、面色苍白、精神反应差等表现，要注意完善心脏彩超，甚至心脏CTA，做到早发现、早诊断、早治疗。ALCAPA患儿在出生后可能无明显症状。随着疾病进展，可出现心功能减退症状，如吃奶后多汗、哭声低弱、苍白、气促、乏力、心动过速等。虽然这类患儿存在发育迟缓、心脏重构、心功能减退、手术风险大等情况，但确诊并经过及时的外科矫治后，心脏重构、心肌收缩功能及瓣膜功能等在术后都可以恢复，且手术效果及术后预后较好，可以改善患儿远期生长发育，提高生存质量。