昨晚值二线班，一位产后9天才发现有先天性心脏病（先心病）室间隔缺损的年轻妈妈，因肺部感染、急性心功能衰竭抢救无效去世，令人唏嘘。有感于此，很有必要就先天性心脏病患者的妊娠和分娩问题，讲一讲主要原则。
首先要强调的是，尽管在先心病的发生中有遗传因素的作用，但先心病不是遗传病，不影响结婚。能否怀孕、生孩子，这对男性几乎没有影响；对女性，则要具体情况具体分析。
首先，有先心病病史的女性，在怀孕前应找先心病专科医生咨询和评估心脏情况。
由于怀孕和生产过程中会显著增加心脏的容量负荷和压力负荷，平常看上去状态还不错的先心病患者，心脏功能有可能会出现不能承受妊娠和生产过程的情况。因此建议有先心病病史的女性，备孕时除到产科就诊外，还应该到先心病专科医生处（往往在儿童心脏病中心）评估一下心脏情况。至少要做心电图和心脏超声检查，必要时做24小时动态心电图、平板运动等检查，仔细评估心脏的结构和功能，确定心脏能否承受妊娠和生产过程。
具体来说有以下几种情况：
（1）已行根治性心脏外科手术或介入治疗，没有残留心内畸形、心律失常或心功能异常，即先心病已彻底治愈。
比如一些简单先心病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，以及部分根治术的复杂先心病，如法洛四联症、完全性大动脉转位等。可以正常怀孕和生产。
（2）已行心脏根治性手术或介入治疗，但仍残余心脏畸形、肺动脉高压、心律失常或心功能不全者。
需要根据残余病变的具体严重程度、对血流动力学和心功能的影响，分析和预估心脏能否耐受妊娠和生产。如果残余病变能再次手术或介入干预的，可以等治疗恢复后再怀孕。
（3）复杂先心病、或只做了姑息性治疗的先心病，如肺动脉闭锁、各种类型的单心室。双向格林手术、全腔手术术后等。
不建议妊娠。因这类患者心脏功能储备减少，即使目前状态尚好，但很可能不能耐受怀孕和分娩过程。
（4）未治疗的患者：
一些很轻症的的简单先心病，如小的房间隔缺损、细动脉导管、轻度肺动脉瓣狭窄等，对心脏大小和功能影响不大，一般不影响怀孕和分娩。
已明显增加心脏负担、但仍可以治疗的，建议及时进行治疗，待术后心脏结构和功能恢复后再怀孕。
已失去外科手术或介入根治性治疗机会者，如分流性先心病合并重度肺动脉高压等，则不宜怀孕。这类患者应注意使用避孕措施，避免意外怀孕。
特别要强调，先心病患者应尽可能避免怀孕前不检查、不评估心脏状态，贸然妊娠，到了妊娠中、后期孕妇出现了明显心功能不全，导致母婴两危的被动情况。
第二，孕期排查胎儿先心病。
因有先心病病史的孕妇，孕育先心病孩子的几率，明显高于没有先心病的孕妇，因此孕期排畸超声应该特别注意观察胎儿的心脏情况。如有条件，应该在孕18-24周左右，常规做专门的胎儿心脏超声检查，以排查先心病。
第三，妊娠和生产中的心脏情况诊治。
如果妊娠过程中准妈妈出现心脏相关问题，如妊高症、心功能不全、心律失常等，除向心内科医生咨询外，还应该及时与先心病专科医生联系，共同诊治。有先心病病史的孕妇，或怀有先心病胎儿的孕妇，医院的产科，由产科医生、心血管麻醉医生、心血管科医生、先心病专科医生、新生儿科医生共同协作下分娩。