TUhjnbcbe - 2024/9/1 16:28:00
“妈妈说我很调皮，一刻也不停，我长大了想做一名警察！”今天，5岁的芯宝（化名）在爸爸妈妈的陪同下走进上海交通大医院，医院院长、儿心血管专家孙锟教授的诊查。和以往一样，孙锟教授笑着告诉芯宝的父母，孩子很好，心脏结构和功能都已恢复正常。图说：今天，孙锟教授为芯宝做检查来源/左妍摄年怀孕时，芯宝的妈妈在外院产检时发现胎儿心脏异常，后诊断为先天性主动脉瓣狭窄。医生介绍，随着孕周的增长，最终可能形成左心发育不良综合征（HLHS），出生后手术治疗预后不佳。对于这类胎儿，医院选择放弃治疗终止妊娠。而宫内心脏介入治疗可以明显改善主动脉血流，促进左心室的发育，为出生后建立双心室循环创造机会，明显改善预后。自从年报道了第一例宫内心脏介入治疗病例，至今国际上已相继报道超过例的临床病例，其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率在50%以上。但宫内心脏介入手术复杂，难度高，需要小儿心血管科、妇产科、新生儿科和麻醉科等多学科的全力合作配合，因此国际上能开展该技术的研究中心很少，能独立开展的更少。妈妈并未放弃这条小生命，医院，孙锟教授也被这强大的母爱所打动。经过多次会诊，最终芯宝的医院和孙锟团队，决定让胎儿接受宫内心脏介入治疗。在当时，这是亚洲首例胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术，年7月由医院宫内儿科团队完成。同年8月29日，术后继续待在妈妈子宫内的芯宝来到了人间，他出生体重克（7斤9两），身体发育轨迹良好。“选择在宫内治疗的胎儿，心脏都存在非常严重的问题。在没有宫内手术的时候，这些孩子的出生就意味着死亡。”孙锟教授介绍，医院经历了两次手术，目前正处于恢复期。孙锟介绍，经过数十年的发展，中国先天性心脏病的诊治已经取得飞速发展，现阶段，所有的先心病都能治疗，并且很大一部分孩子能像健康人一样生活。先心病的治疗已经向两头延伸，向前步入胎儿期，向后可延续到老年。医院是中国先心病治疗的奠基单位，目前已具备全生命周期先心病治疗的能力。宫内介入手术的成功，使得宝的心脏在宫内得到了更好的发育，但是，他始终存在主动脉瓣狭窄和主动脉弓缩窄的情况。在他长到2个多月时，医院儿心脏中心主任鲁亚南教授为他实施了第一次开胸手术，目的是根治主动脉弓缩窄，同时减轻主动脉瓣狭窄的程度。鲁亚南主任术中发现宝主动脉弓缩窄最窄处直径仅3mm，他通过降主动脉与主动脉弓交错缝合的方式将缩窄充分扩大。在切开升主动脉探查时，他看见芯宝的主动脉瓣呈二瓣，瓣叶明显增厚，交界粘连，瓣开口仅5mm，因此他做了交界切开，使瓣口可通过7mm探条。由于芯宝还太小，这次手术仍未能根治主动脉瓣狭窄的问题。年9月，芯宝5岁了，他身体状态良好，身高cm，体重24kg，活动量良好。经儿心脏中心团队评估，觉得到了做第二次手术的合适时机。此次手术采取的术式是主动脉瓣狭窄成形术的经典手术方式——ROSS手术，即自体肺动脉瓣代替主动脉瓣手术。术中鲁亚南主任切除发育不良的主动脉瓣叶，将肺动脉根部连带肺动脉瓣完整取下后移植入主动脉根部瓣环水平，实现将患儿的肺动脉瓣替代主动脉瓣。再使用管腔内手工缝制的三叶瓣膜的人工血管替代肺动脉瓣。手术非常成功，芯宝术后恢复顺利，出院前复查心脏彩超提示主动脉瓣过瓣压差在10mmHg以内，主动脉瓣无明显反流，肺动脉瓣无明显反流。孙锟教授说，第二次开胸手术目的为行主动脉瓣狭窄的根治手术，完全解决患儿心脏解剖问题，使其心脏结构和功能恢复正常。“先心病的治疗是复杂却令人欣喜的。”对于胎儿介入治疗，孙锟表示，尽管很多人开始