原创高玙、医院康复医学科
您不了解的先天性心脏病
在临床工作的大家经常能听到“先天性心脏病”，却并不了解哪些是；自家亲戚有时也来问，医生说是先天性心脏病，可病历上写着原发性肺动脉高压，这算一回事吗？但其实先天性心脏病包含这一类疾病，是一个总称，今天小编就带大家了解，什么是先心病？常见的先心病包括哪几种类型。
要了解异常的，首先要知道正常的心脏结构。心脏大体可以把他们当作4个小房子，上面2个房子是左右心房，下面2个房子是左右心室，当然房子底部还连接一些“管道“——大动脉、静脉，上面的房子即心房连接静脉，下面的房子即心室连接动脉。连接心房之间的结构即上面2个房子之间是“房间隔”隔开，连接心室之间的结构即下面2个房子之间是“室间隔”隔开，使左右之间互不相通；上下房子之间也是由瓣膜相隔，左侧叫二尖瓣，右侧叫三尖瓣。在心底部分，左心室与主动脉之间有主动脉瓣相隔，右心室与肺动脉之间有肺动脉瓣相隔。这些瓣膜的作用是防止心房和心室收缩或舒张时，内部血液出现返流。在心底部，主动脉开口于左心室，通过心肌收缩，血液通过主动脉输送给全身脏器，经过毛细血管变成静脉血，经过回流汇入上下腔静脉流入右心房，这就是心脏泵血完成了体循环。右心房的血液穿过三尖瓣进入右心室而入肺动脉，经过肺毛细血管转化为静脉血，经肺静脉流入左心房后肺静脉流入左心房，再穿过二尖瓣进入左心室，这就完成了血液在肺中的循环。我们的心脏就是这样，不断地、有规律地自主跳动，维持人体的血液供应，保障我们基本的生命活动。
心脏的形成并非一蹴而就，而是在胚胎时期随着怀孕，从血管形成到房室间隔形成，从而完成四腔心的发育，再到孕9-10周时，瓣膜结构开始形成，保证了血液只能顺着一个方向流动，胎儿的血液循环也自此独立于母亲的血液循环了。在这过程中的每一步都至关重要，当房子的某一部分缺损，血液流动的顺序发生了改变，便成了我们俗称的先天性心脏病。临床常表现为口唇及指甲的紫绀、面色苍白、呼吸困难、胸闷憋气，在严重的出现蹲踞状、杵状指以及出现发育障碍。结构的异常可以出现在各个部分，例如：左右间隔出现了缺损，包括房间隔缺损和室间隔缺损，会导致血液出现左向右的分流；瓣膜缺损常见于二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄和主动脉瓣狭窄；因血管形成异常出现的动脉导管未闭、主动脉狭窄、肺动脉狭窄以及大动脉位置及走形出现改变的情况，还有当四种情况（室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚）同时出现则称为法洛四联症，也是先心病的常见类型。此外还有一些单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压、单心室等等结构性异常都属于先天性心脏病的范畴。
了解了心脏的基本结构和常见的先天性心脏病的类型，相信大家对于这类疾病有了更多的认识，临床工作工作中要结合具体情况分析症状和功能障碍，给予更加个体化的治疗干预方案。如有相关疾病可至儿心血管科就诊，医院康复医学科在儿童先心病的康复方面有丰富经验，如您的宝宝需要康复，欢迎前来就诊咨询。
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原标题：《您不了解的先天性心脏病——新华科普篇》