先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2024/8/14 17:46:00

每一颗心脏都是独一无二的,有的肥胖,有的苗条;有的厚实,有的纤瘦;有的跳得快,有的跳得慢……没有两颗心脏是相同的。这是英国著名心脏外科医生斯蒂芬韦斯塔比所著的《打开一颗心》中的一段描述。一位叫牛哥的彝族小女孩儿,就长了一颗“与众不同”的心脏。

疾病折磨

据统计,全国每年新增先心病患儿约15万例,先心病已是危害患病儿童身体健康的重大疾病。而牛哥的家乡——四川省凉山彝族自治州,因海拔高,先心病的发病率相较于平原地区要高出2至3倍。牛哥的家在“三区三州”深度贫困地区,她家中有5个孩子,一年收入总计一万元左右。牛哥在上学后不久就查出患有先心病,因经济原因,一直未得到确切的诊断及手术治疗。由于病情复杂、手术风险高及大额的医疗费用,9医院判了“死刑”。

就在牛哥的父母感到绝望的时候,医院(医院)心脏中心专家义诊的足迹踏进了大山,在中国光彩事业基金会的爱心帮助下,牛哥在父亲陪伴下来到我院心脏外科住院治疗。这一次,她迎来了生命中最重要的一次转折。

再失机会?

由于当地设备原因,牛哥在筛查中被诊断为先天性心脏病、镜面右位心、室间隔缺损、功能性单心房、肺动脉瓣狭窄。入住我院后,进行细致的心脏彩超检查和心脏冠状动脉CT检查,最终诊断牛哥患有复杂性先心病、内脏心房反位、镜面右位心、心室左袢、右室双出口、室间隔缺损(远离主动脉型)、功能性单心房、肺动脉瓣狭窄、单冠畸形。这与当初的筛查结果相比,出入较大,尤其是室间隔缺损远离型的右室双出口合并单冠畸形,再加上主动脉位于左前,肺动脉位于右后,均完全起自右心室,手术矫治难度及风险明显加大。

患儿如此复杂的心脏畸形,手术风险极高,但是如果不进行手术,随着年龄增长,牛哥就会出现严重缺氧、心脏功能不全,活动耐力会逐渐下降,甚至可能危及生命,预期寿命也非常有限。手术还能顺利进行吗?经过长途跋涉来到我院治疗的牛哥及她的家人,难道要空欢喜一场吗?

峰回路转

我院心外科专家李洪银主任治疗复杂危重先心病经验丰富,然而面对牛哥复杂特殊的病情,仍让他陷入了深思:第一,牛哥的主动脉位于左前,远离室间隔缺损,狭窄的肺动脉瓣还位于二者之间,这一空间关系就导致很难直接通过建立心内隧道把主动脉跟左心室连接,同时不阻挡肺动脉瓣;第二,更麻烦的是合并单冠畸形,右冠状动脉就横跨走行于右室流出道的远端表面,也不能在此处做纵行切口来加宽狭窄的肺动脉瓣;第三,这是光彩基金会联合当地政府组织的先心病筛查及救治活动,是爱心慈善项目,一旦患儿手术后死亡,可能会在当地造成负面的社会影响,所有参与方包括当地政府、医院、手术医生都将承担巨大的压力……

李洪银主任反复研究了牛哥的各项检查资料,组织外科、超声科、麻醉科、体外循环和心外监护室及手术室等相关医务人员进行细致的病例讨论,最后大家一致认为,患儿目前具备手术指征,虽然风险极大,我们应该给孩子一次重生的机会!初步确定手术方案——右心室-肺动脉外管道连接术(Rastelli手术)。中国光彩事业基金会领导了解情况后,非常支持心脏外科团队的决定,为牛哥特批基金,全力以赴为她做好各方面的保障工作。

李洪银主任指导牛哥练习“吹气球”

无影灯下获“心”生

10月27日,无影灯下的手术台上,由心外科专职麻醉医生邵燕斌主麻,快速为牛哥建立了桡动脉测压置管、气管插管、深静脉置管及左心房预留置管,牛哥的生命指标平稳。时针指向上午9点半,李洪银主任团队按照术前制定的手术方案,有条不紊精准实施手术。

由于目前国内没有合适的外管道可用,首先需要解决的是自制带瓣外管道难题,李洪银主任在实施心内操作前,先巧妙地在直径20mm的Gore-tex血管上应用人工心包膜做了3个瓣叶,瓣叶的大小及缝合固定位置均非常精准。在制作人工管道的同时,手术组的医生进行正中开胸,显露出心脏。经过心脏表面探查,证实术前诊断无误,主动脉位于左前,肺动脉位于右后且发育较差,两大动脉均起自右心室,右冠状动脉横跨于右室流出道表面走行于肺动脉瓣环下方,这也证明了术前手术预案正确。首先建立体外循环,降温后灌注心肌保护液先采用相应大小生物补片修补室间隔缺损并建立内隧道,将主动脉隔至左心室,重建左室流出道;横断主肺动脉,近心端缝闭,在右室流出道表面做长约2.5厘米的斜行切口,切除右室流出道异常肌束,将自制的带瓣叶人工血管连接于右室前壁到主肺动脉远端,同时加宽了主肺动脉;以生物补片将单心房分隔为左、右心房。手术过程非常顺利,术中食道超声提示:室间隔补片完整,无残余分流,左、右室流出道通畅,各瓣膜功能正常。牛哥术后窦性心律,循环稳定,转入心外监护室。术后6小时拔除气管插管,48小时后转入心脏普通病房。

李洪银主任向等候的患儿家属及基金会工作人员微笑着说道:“对小牛哥来说,这是彻底根治的手术,心脏畸形彻底矫治,重获新生。等她休养一段时间,康复后就可以像其他同龄的健康孩子一样,学习、工作和生活……”

午后的阳光照进病房,牛哥一双乌黑透亮的大眼睛,闪烁着光芒,她浅浅的微笑,似乎融化了所有经历的苦难。愿往后余生,健康平安!

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