先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2024/6/14 18:04:00
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这个虎年的春节,对于来自青海的梁先生一家来说,注定是令人难忘的——他们出生12天患有复杂重症先天性心脏病的孩子小宝,医院心血管外科三病区(小儿心脏外科)谌启辉团队的努力之下成功获救。

今年1月中旬,刚医院被诊断为复杂重症先天性心脏病——完全型大动脉转位,而更让人吃惊的是,孩子的心脏不仅有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等在内的多处畸形,还是个“镜面右位心”,指本该位于左胸腔内的心脏发生了位移,恰如镜面映像一般长在了右胸腔内。

因孩子病情特殊,小宝一家经多方打听慕医院心血管外科三病区(小儿心脏外科)主任谌启辉寻求救治。

“孩子来的正是时候,虽然目前病情稳定,但对于这种特殊的心脏畸形是需要尽早手术治疗,如果再晚来几天,恐怕就会失去手术机会。”

据谌启辉介绍,完全型大动脉转位的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭,互不连接,造成静脉血液得不到氧合,这也是导致小宝出现呼吸快、口唇发紫的主要原因。

正因小宝合并有多处心内畸形,出生后短时间内可依靠动脉导管、房缺、室缺,来完成少量的交换血流方能暂时存活。但若不在出生两周内及时手术,随着肺阻力的下降,孩子的左心室功能一旦退化,将会出现不可逆肺动脉高压,最终失去手术机会。

“不能再拖了,需要立刻手术!”

明确诊断后,经充分术前讨论和周密的手术安排,1月29日,由谌启辉主刀,主治医师吴振宇、主管医生王明伟担任助手,在全麻体外循环辅助下为小宝成功实施“大动脉调转术+室间隔缺损修补术+房间隔缺损修补+动脉导管闭合术及临时起搏器安置术”。

这台手术是小儿心脏外科高难度标志性手术。

在实施大动脉调转术时,保证冠状动脉移植到新的主动脉以后不产生狭窄和扭曲,是取得手术成功的关键。

更何况,小宝又是镜面右位心,术中所有的操作都将超出常规。主刀者只有精确无误地理解反位的心脏结构及各器官的解剖位置,才能在心脏立体空间内进行修补与重建。

这样一台手术,不仅要求主刀者具有丰富的临床经验,精细的操作技巧,熟记于心的解剖学知识,还需要具备逆向思维的能力,才能在操作中克服异于常人的心脏结构,可以说,这是一次不小的挑战。

术中,谌启辉团队将冠状动脉、主动脉、肺动脉这三根重要的血管进行移植重建,并将室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管进行完美修补,最终使心脏回归正常结构。历时9个小时,手术顺利完成,术后循环满意,测压良好,这表明手术非常成功。

术后3天小宝成功撤除呼吸机,6天转回普通病房,目前已康复出院。就在出院当天,小宝爸妈以一封手写感谢信表医院的感激之情。

△出院前小宝爸妈医院院长袁义强送上感谢信

完全型大动脉转位和法洛四连症一样,是一种常见的紫绀型先天性心脏病,症状表现为口唇紫绀、呼吸窘迫。但两者不同点在于:患有法洛四联症的孩子,其缺氧加重的表现是哭闹不止;而大动脉转位的孩子缺氧加重时不哭不闹很安静,原因在于大脑缺氧造成的神经麻痹,这种现象,又被称为“安静的紫绀”。

直到多年过去后,谌启辉依然记得,当他还是一名实习医生时,就在一个转身的瞬间,一个和小宝一样患有完全型大动脉转位的婴儿,在睡梦中因缺氧而心脏骤停,没有了呼吸。

“那个孩子睡得很安稳,不哭不闹,如果不是嘴唇紫绀,你很难发现他患有先天性心脏病。”

如果说法洛四联症的缺氧哭闹是对患儿父母的一种“提醒”,那么完全型大动脉转位这种“安静的紫绀”因不易引起父母的警惕,对孩子而言危害性更大。

谌启辉特别建议,孩子出生后,父母都应为其做一个心脏超声检查来排查一下是否有先心病,目的是能够第一时间发现问题,尽早让医生介入到孩子的治疗中。

目前,大动脉转位调转术是小儿心外科高难度标志性手术,我省能够成功实施此类手术的医生更是少之又少。医院作为河南省唯一一家以心肺疾病为专医院,承担着省内乃至中原地区先心病救治任务。

同时,医院以强大的技术专业为后盾,链接多家慈善机构,在全省范围内率先开展贫困先心病患儿免费救助活动,并确保每一个被救助孩子的医疗安全。

截至目前,医院已救助来自全国范围内多例0-18周岁困难家庭先心病患儿,为这些家庭解决了就医困难的局面。

据悉,小宝此次整个治疗费用共计12万5千余元,通过医院减免政策、医保报销以及链接多家慈善基金,小宝最终花费0元,实现全免费救治。

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