全世界平均每个新生儿中就有9个患有先天性心脏病（先心病，Congenitalheartdisease,CHD）！不过，现在医疗技术进步很快，出生时有先天心脏缺陷的婴儿，超过90%能活到成年，并拥有相对正常的生活。
目前世界上患有先天心脏病的成年人比先心病儿童还要多！所以，你身边川流不息的人群中，可能就有一些是患有先天性心脏病的，只是看不出来。
近期，欧洲心脏病学会(ESC)发布《成人先天性心脏病管理指南》，为这些患有终身慢性疾病的成年人在日常生活提供医疗建议。笔者作为心内科医生，来为大家解释一二。
1.什么是先心病？
先天性心脏病是指出生时心脏和/或大血管(直接连接心脏的血管)出现的任何结构缺陷，大致可以分为以下三类：
心脏瓣膜缺损，当瓣膜无法完全关闭，阻碍血液正常流动，干扰心脏正常泵血心室壁缺损，导致血液在其他地方积聚，增加心脏压力负荷，血压升高血管发育畸形，血流运行受阻，导致各种健康并发症尽管先天性心脏病有多种类型，他们并不全是威胁生命的复杂疾病，有些情况下，例如小的房室缺损，可能不会引起身体的任何症状。
2.先心病的症状有哪些？
对于胎宝宝而言，在孕妈妈的妊娠检查中，医生会定期的通过听胎音、进行三维彩超和遗传基因检测对胎儿进行检查，当有异常心跳时或其他异常指标时，需要进行进一步的指标检测来做出诊断和治疗。某些情况下，有些新生儿在出生后才被发现有先天性心脏缺陷，通常他们会表现为：嘴唇、皮肤、手指和脚趾发蓝；
心率过快
呼吸急促和困难
出生体重较低
食欲不振、喂养困难
胸痛
生长延迟等
还有些先天性心脏病的患者在出生后很多年才出现相关症状，包括：心率异常（心率不齐）
呼吸急促
胸痛
运动后能力下降
易疲劳
身体肿胀（水肿）
嘴唇、皮肤和指甲呈蓝色调等
3.先天性心脏缺陷的致病原因目前被认为是多种遗传和环境因素共同作用的结果。
致病基因遗传。先天性心脏病已被确认为家族遗传疾病，此外，与一些遗传综合征有关。例如，患有唐氏综合征的儿童经常带有心脏缺陷。因此在胎儿发育过程中需进行基因筛查。孕期疾病。怀孕期间患有风疹或者糖尿病，或在孕期前三个月受到病*感染的母亲很可能影响婴儿的心脏发育。药物。在怀孕期间服用某些药物，例如用于治疗痤疮的异维A酸，可能导致先天性心脏病或其他先天性缺陷。不良生活习惯。怀孕期间喝酒或吸烟都会增加婴儿患心脏的风险。
4.先天性心脏病并非都需要治疗
先天性心脏病的治疗取决于心脏缺陷的类型和严重程度。其实一部分患有轻度心脏缺陷的婴儿，随着时间的流逝而自行治愈。而其他患有严重缺陷的则需要及时医治。常规治疗方法如下：
药物治疗。先心患者需按时服用抗凝药以及抗心率失常药物。植入式心脏起搏器。通过放入心脏复律起搏器（ICD），纠正异常心率和不规则心跳。心脏手术。包括导管介入术、需开胸的修复心脏瓣膜的手术等，在病情过于严重无法修复的情况下，还需要进行心脏移植，保证病人存活。
5.成人先天性心脏病的治疗方法因心脏缺陷的严重程度而异。有些人可能只需要密切监视自己的状况，而其他人则需要药物和手术
然而，有些患者在接受心脏缺陷治疗后数年，会再次出现心脏问题。最初的修复可能会在周围形成疤痕组织，导致进一步的并发症，例如：
心律不齐。先前手术形成的疤痕组织修复不良会导致心律不齐。心内膜炎。在身体虚弱时，细菌更易进入血液诱发心内膜炎。高风险人群需定期进行牙科检查，减少细菌感染。中风或肺动脉。先心患者体内形成血凝块，阻碍血流供应，造成中风或肺动脉高压，有致命风险。心力衰竭。心脏无法泵出足量的血液，满足全身的需求。因此，患有先天性心脏病的患者，终身需要护理，并定期进行心脏检查。可以有效的降低以上心脏并发症的风险。
6.最新指南对先心病的临床建议
成年先心患者在进行临床检查时，心电图和血氧饱和度的检测是必选项目。根据患者阐述病史和症状可以进行进一步的检查。例如，胸部X光片可以检测心室结构和血管结构的变化；心脏超声可以评估心室容积和肺动脉压力；心脏磁共振可以测量心功能指数、瓣膜反流情况以及心肌纤维化程度。
成年先心患者最常见的症状是运动不耐受和心动过速，因此，指南提出，心肺运动测试（CPET）对于先心患者的评估是非常重要的
除了常规的临床检查外，医生在诊断患者病情时，还应全面考虑到患者的曾经的用药史、手术情况、其他疾病影响以及生活方式等，以了解症状进展的原因。
7.患者日常生活中需要注意哪些问题？
首先，患者要对自己的身体情况有所了解，包括心脏缺陷的具体问题、家族病史、手术详细信息、曾经的治疗方法以及药物信息。还要了解当症状出现时，如何对自己进行必要的急救措施，确保自己得到及时的救治。
其次，要做好牙科保健，避免心脏感染，保持健康的生活习惯和心理健康，避免劳累过度。有些专家也建议先心患者在维持心率的条件下，可以进行适度运动。
有些情况如肺动脉高压的女性禁止怀孕，而有些症状轻微的先心患者也是可以计划怀孕的，但是在怀孕前需要进行孕期咨询和全面的检查。
先天性心脏病影响生活的各个方面，包括身心健康、社交和就业选择。大多数病人无法像他们的同龄人那样进行运动，再加上他们意识到自身的慢性疾病，这会影响他们的心理健康。医护团队对先心病患者需要进行长期的随访，指导用药，给予生活建议和医疗帮助。所以，当先天性心脏病患者长成大人的模样，一样可以过着充实，多彩的生活。
编辑：L10
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