先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2023/12/22 20:52:00

「本文来源:读特」

小志(化名)刚出生,就患有复杂先心病:法洛氏四联症。手术后的第11年,他出现了肺动脉瓣大量返流、三尖瓣口中量返流,有生命危险,必须尽快手术。

而由于患儿使用成品异体异种肺动脉带瓣管道容易出现钙化现象,以后可能要再次手术,医院胸心外科陈欣欣团队精心设计了治疗方案:手工缝制肺动脉带瓣管道置换手术。日前,手术已成功完成,小志已康复出院。这也是深圳市第一例儿童手工缝制肺动脉带瓣管道置换手术。

术后,患儿小志(中)恢复良好。

手术十年后先心病“复发”,孩子有生命危险

小志刚出生,就患有法洛氏四联症(简称“法四”)。这是一种复杂先天性心脏病,患儿会出现室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚等一系列问题。由于病情复杂,约有90%的重症患儿会夭折。

当时,小志接受了法四根治手术,恢复良好。此后十年,他和正常的孩子一样健康成长。然而,最近一年,运动过后小志心跳很快,还常常感觉很累、浑身乏力。在深圳医院检查后发现,小志出现了肺动脉瓣大量返流,三尖瓣口中量返流。

“肺动脉瓣返流,是法四手术后常见的并发症。”医院胸心外科特聘教授陈欣欣主任介绍,近几年,在全国几个大型先天性心脏病治疗中心,60%以上的患儿都是复杂先心病治疗后需要二次,甚至多次手术干预的孩子。

肺动脉瓣返流如果是中度、重度返流,会引发右心室扩大、室性心律失常,进而导致患者反复心衰,甚至猝死。像小志这样出现大量返流的临床症状,就要尽快再做一次手术:肺动脉瓣置换术。

“补心”手术时,医生要现做“心脏配件”

然而,现成的办法都不适合小志:他只有11岁,心脏内无法放置成品生物或机械瓣膜。而且,国内这样的人工瓣膜都是给成年人的,不适合孩子使用。如果使用牛颈静脉带瓣管道,术后可能出现钙化情况,今后可能还需要再做手术处理。

多次讨论后,国内小儿先心病顶级专家陈欣欣拿出了手术方案:人工肺动脉带瓣管道植入术。也就是,手术中医生团队为他量身定做个性化缝制“门扇”(肺动脉瓣);还要制作一根适合的手工“管道”(手工带瓣人工血管),替换患儿的肺动脉。

这个手术,难度不小:首先是,肺动脉根部附近结构比较复杂,加之小志以前做过一次手术,心包腔内组织粘连厉害,二次开胸极易出现心脏破裂大出血;其次,人工管道的粗细要适当。管道太粗,会出现肺动脉返流;太细,又不能适应孩子的青春期快速发育。最难的,是管道内的瓣膜也要大小合适。肺动脉瓣需三个小叶瓣组合成一组瓣,瓣膜大小需要与管道内腔成一定比例。手术中,医生要根据“管道”内径计算出瓣膜面积,裁剪出合适大小、以一定弧度依次缝制在管道内腔。如果瓣膜太大,会出现瓣膜开放受限;而瓣膜太小,又会出现返流。

由于手术难度大,目前,国医院凤毛麟角,且主要集中在北上广。在深圳地区,以前也没有先例。

鏖战6小时,医生给他的心装上新“门”

经过精心准备后,手术开始。根据术前分工,陈欣欣主任小心地打开孩子的胸腔,仔细分离粘连组织,终于安全地暴露出心脏及大血管,明确各种解剖结构。另一边,王鹏程医生也快马加鞭地制作肺动脉带瓣管道。就在肺动脉根部处理快要完成时,手工缝制的肺动脉带瓣管道也做好了。两组人马无缝对接,顺利将带瓣人工肺动脉管道缝合在原肺动脉位置。

陈欣欣教授(右一)在手术中。

6个小时后,手术圆满完成!术后三天,小志恢复良好,转出了CICU。复查心脏超声显示,新的人工缝制的肺动脉带瓣管道没有出现返流的情况。目前,他已康复出院。

手术中,王鹏程医生(右一)在制作肺动脉带瓣管道。

这是深圳首例儿童复杂先心病二次手术行手工缝制肺动脉带瓣管道置换手术。近期,深圳市儿童院再次完成一例9岁主动脉瓣中度狭窄伴返流孩子的ROSS术(肺动脉瓣置换主动脉瓣),术中也是采用人工缝制肺动脉带瓣管道植入。手术的完成,标志着深圳医院在复杂先心病救治方面达到国内先进水平。尤其是,在手工缝制肺动脉带瓣管道方面,该院是深圳市唯一一家医院,可以解决婴幼儿、儿童及青少年无法使用生物膜、机械瓣的困境。

(原标题《深圳首例!医生为复杂先心病患儿“补心”,术中现做“心脏零件”》)

(作者:深圳特区报记者罗莉琼实习生袁晓麦通讯员深儿医)

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