先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2023/10/31 16:58:00
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5月5日凌晨3点15分,医院9楼手术室内,谌启辉紧急完成一台手术。

刚出生第8天的小宝正静静的躺在心外重症监护病房(CSICU)的病床上熟睡着,而一直守在手术室外面的小宝父亲,在得知这个消息后喜极而泣。

小宝一出生就被诊断为重症、复杂先天性心脏病——心下型肺静脉异位引流,这是一种非常罕见的先心病。

正常情况下,肺静脉内含有丰富的氧气,它与左心房相通,左心房将富含氧气的血液输送至全身。

但是,肺静脉异位引流就是肺静脉走错位置,以致于富含氧气的肺静脉血液不能通过左心房进入全身体循环,而是进入到下腔静脉,再回到肺循环而导致全身缺氧。

这种疾病发生率很低,新生儿一旦诊断患有此病,需要在出生后进行急诊手术,否则会因缺氧致死。

小宝从出生后就出现严重紫绀、呼吸困难等症状,随着病情不断进展,心肺功能已出现损伤,同时伴有新生儿肺动脉高压及重度肺炎。医院前,孩子一直在呼吸机的辅助下维持生命。

5月5日是小宝出生的第7天。

小宝爸经多方打听,医院心血管外科三病区(小儿心外)主任谌启辉寻求帮助。

“孩子病很重,但还有希望,不要耽误,赶紧转过来吧!”

在谌启辉看来,这个手术难度和风险一定会比手术团队常规进行的其他危重症手术要高很多,但这个风险与难度同小宝重获新生的希望相比,作为医生,他更愿意为仅有的一线生机去全力以赴。

当天中午,还在暖箱中戴着呼吸机的小宝紧急转入我院心外重症监护病房。

晚上9点,因病情危重,医护团队发现孩子循环不稳定,尽管进行积极治疗后外周血压有轻微改善,但肺水肿不减反增,并且进展迅速,有逐渐恶化趋势,同时氧饱和不断下降,孩子病情急转直下,原定于早上七点半进行的手术,谌启辉团队决定提前进行。

经过紧张有序的术前准备,手术于深夜23:30开始。

手术由谌启辉主刀,吴振宇辅助,为小宝实施全麻体外循环辅助下完全性肺静脉异位引流矫治术。

心下型肺静脉异位引流是小儿心脏外科罕见复杂的高难度高风险标志性手术之一,若按照国内手术难度系数分级,此手术属4级(难度最高级别)。尤其是要在仅出生7天的新生儿身上进行高难度手术,这对任何一个手术团队来说都是一次考验。

术中,手术团队将小宝心脏翻转至右侧胸腔,待心脏后壁完全暴露于手术视野中,小心谨慎将切开的左心房与切开后的肺静脉周围的壁层心包进行吻合。

与传统的手术方式相比,这种将左心房和肺静脉血管间的缝合改为左心房与切开后肺静脉周边的壁层壁层缝合的方式,可以尽可能避免术后出现的肺静脉口狭窄。

谌启辉用张弛有度的手法,在孩子小小的、柔软的心脏上穿针引线,将错接的血管重新复位、吻合,最终使心脏恢复正常通路。

经过近5个小时的急诊手术,次日凌晨3点手术顺利完成。术后观察可见,小宝复跳后的心脏收缩有力,吻合口无出血,肺动脉压力恢复正常,这表明手术成功。

经过近两周的治疗,小宝目前已康复出院。

一台手术成功的背后,来自于一个强大团队的支持。

术前,影像、超声的精准诊断,为手术方案提供可行思路;术中,麻醉医师、体外循环医师对患儿各项生命指征及参数的监测与管理,让主刀者可心无旁骛地进行手术;术后,重症监护团队的严密监护与治疗,帮助患儿平稳度过危险的围手术期,又为手术治疗加了一道保险。

谌启辉说,小宝患的心下型肺静脉异位引流,这是一种少见的先天性心脏病,病情的严重程度主要取决于肺静脉有无梗阻及阻塞的程度。像小宝这类严重的心脏畸形,一旦诊断明确需要立刻进行急诊手术才能得以存活。

谌启辉特别提醒,一旦发现新生儿出现紫绀严重、呼吸费力、喂养困难等特征,一定要及时到专业的治医院就诊,切勿耽误治疗。(医院徐紫渝)

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