作者
郭姗姗
编审
陈成
出品
1号纪实
我们生存的这个世界，规则往往由“多数派”制定
世界上90%的人类，无论语言文化，都会选择右手作为自己的习惯。例如使用筷子、鼠标，随处可见的门把手、地铁闸机等生活用品都是为了绝大多数人而设计，但还有10%的“少数派”是左撇子。
作为大多数群体的一员，恐怕很难理解“少数派”的痛苦与无奈，就像罕见疾病在医学领域中的存在，那么，当有人面临这类“罕见”疾病的威胁，连可选择的治疗方法都被限定时，该何去何从呢？
医院心血管内外科王江友主任给出了一张满分答卷。
不久前，医院心血管内外科张龙岩主任、王江友主任团队，以不到40分钟的时间，用微创介入的方式，完成了一例罕见冠状动脉瘘+巨大冠状动脉瘤手术，48岁的患者张女士（化名）成功获救。
心血管复杂走形，罕见病例中的罕见情形
家住湖北十堰的张女士怎么都想不到，自己竟患有罕见的心脏病。去年10月，在家干活的她，突然感觉喘不上气来，虽然胸闷、气短的情形以前也曾发生，但休息一阵后便能缓解，而最近“憋得慌”，无法喘气的情况却越发严重。于是，在家人的陪同下，医院就诊，检查诊断显示，她患有一种少见的心血管畸形，发病率仅为0.4~0.6%的疾病——冠状动脉瘘。心血管走形的复杂加深了确诊困难，而且在她的造影CT中还发现，2颗随时要命的巨型“不定时炸弹”——心血管动脉瘤！疾病的罕见与危急，使得当地医生提医院诊治的建议。
随后，怀着忧虑与焦急的张女士来汉求医，却依旧经历了多番波折——医院诊断意见趋同，除了冠状动脉瘘（畸形血管）外，其他主体血管上还长了尺寸较大的动脉瘤，医院均提出，选用开刀开胸的手术方式才能解决这两个难题。本就担惊受怕的张女士听到需要开刀，更觉得恐惧万分，天都要塌了，连选择的余地都没了……
最终，在朋友的推荐下，也抱着寻找多一些治疗方案的心态，张女士来到了医院。
手绘“九曲十八弯”血管图，三维重建定方案
接诊张女士的是亚总心血管内外科的王江友主任。在看到诸多影像资料及各种检查结果时，王江友主任凭借医学敏感性及深厚的解剖学经验，对之前的诊断结果提出了疑问——此前的诊断结果倾向，一根畸形血管（冠状动脉瘘）朝向肺动脉侵犯，而巨大的动脉瘤体则分布在另一血管上。王主任却认为这种观点与自己“动脉瘤就在这一根畸形血管上”的推论不一致，从而会影响手术方案的制定。因此，在向张女士表述完推测后，建议再行进一步检查。讲解的同时，王主任还细致地手绘出畸形血管的病理与特点，画出畸形血管“九曲十八弯”的走形示意图，简明清晰的图样不仅让张女士更加清晰了自身状况，还安抚下了她焦虑与惊慌的情绪，完全信服并接受了王江友主任提出的建议。
而后，通过该院的冠脉造影、CT以及三维重建后，终于证实了王主任此前的推论，确切了诊断：张女士的确患有罕见的先天性冠状动脉畸形，即冠状动脉肺动脉瘘合并巨大冠状动脉瘤。瘤体就长在了这根通往肺动脉的畸形血管上，只是由于这根血管太过“狡诈”，走形迂回曲折，如同山路十八弯，掩盖了动脉瘤真正的“藏匿点”，加大了识别难度系数，从而造成了混淆感。
王江友主任耐心地解释说：“我们正常人的冠状动脉血管是单纯向心脏供血的，但冠状动脉瘘属于长了一条本不该出现的非正常血管。而这名患者的情况是这条畸形的血管通向了肺动脉，所以叫冠状动脉肺动脉瘘，而这个畸形血管上长了2个较大动脉瘤。本身就不多见的疾病，血管走形也十分罕见与复杂，混淆了识别，误导出‘只能进行开胸手术’的方案，而实则可以通过微创介入的方式解决问题。”
微创介入解难题缉捕“小偷”立归案
“冠状动脉瘤和脑动脉瘤一样，是血管扩张超过正常血管的2倍以上，好比原本粗细均匀的水管上突然某处鼓起的包，很容易破裂从而危及生命。另外，这个病还是个窃血的‘小偷’，就是把本应供给心脏总部的血液，通过分流供给肺动脉，不及时‘抓捕料理’它，就会引起肺动脉高压，诱发心脏衰竭、全身浮肿、呼吸困难等。可谓处处是风险，手术宜早不宜迟。”王主任通过生动形象地比方再一次说明道。
经过王主任对病情的精准判别，加上多学科会诊后设计出的缜密方案，张龙岩主任、王江友主任主任团队迅速达成配合，采取介入栓塞微创手段，将导管伸进血管，利用弹簧圈把这条畸形血管完全封死，病灶便会因失去血供即刻坏死。
凭借丰富的手术经验和对心脏解剖生理充分的驾驭能力，心血管内外科团队在整个手术过程中配合严丝合缝，操作一气呵成，用时不足40分钟，所有难题便迎刃而解。
手术完成后，复查结果显示，冠状动脉瘘和动脉瘤同时消除。由于极微创伤口，张女士只住了一天院，转天便回家了。待完全恢复后，张女士怀揣着极大的信赖与感激亲自送来了一封感谢信——
2月28日是世界罕见病日，或许解决罕见疾病的方法很稀缺，但只要施予耐心与细致，就能找出更多的解决方法，将这些罕见、复杂的疾病一一消解。
每条生命都应被尊重，每位患者都值得被认真对待，无论是90%的多数派，还是10%的少数派。