近日，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心成功救治一名不足月的低龄先天性心脏病患儿，其先心病引起的三尖瓣下移为一种罕见病种、一度危及婴儿生命，所幸在心胸外科的救治下，患儿重获新生。
来自江苏盐城的天天（化名）出生仅7天因出现严重心功能不全，被转运至上海儿童医学中心。急诊抢救时，患儿心跳每分钟高达次、血压低至50mmHg，心脏电复律两次后紧急转心脏重症监护室（CICU），完善检查后确诊为先天性心脏病中的“三尖瓣下移畸形”。
医生介绍，三尖瓣下移的患儿根据不同解剖类型和临床表现，评估手术择期时间，症状轻的可到成年后手术或进行保守治疗，严重者则需要在儿童期甚至婴儿期及时手术，天天的情况属于后者。
上海儿童医学中心心胸外科主任张海波介绍：“这个手术本身相对比较复杂，因为术中探查发现，患儿的三尖瓣下移非常严重，还不能在新生儿期做完全的修补。于是，我们就先把三尖瓣关闭了一部分，以防止或减轻其三尖瓣反流，让右心房容量负荷减轻。另外，这名患儿的皮肤青紫严重，同时还需做房间隔扩大和体肺分流手术，以改善患者的氧合，同时减少右心房扩张引起的心律失常。”
张海波表示，因病情危重，这类手术对围术期处理的要求非常高，需要体外循环、监护室医生、外科医生之间的密切合作。尤其是在新生儿期进行该手术，若处理不好，患儿死亡率高达30%到50%。幸运的是，天天顺利完成了“心脏三尖瓣下移纠治术”，之后的一个多月，虽经历了CICU两进两出的艰难过程，但最终成功转入普通病房，目前康复良好、即将出院。
“孩子一生下来，手和脚就是紫色的，吸奶时会出现抽搐现象，医院复查，说是心脏三尖瓣畸形。现在能在上海顺利手术，真的很幸运。”患儿家属朱女士告诉记者。记者了解到，所谓“三尖瓣下移畸形”是由心脏三尖瓣结构发育异常造成，三尖瓣不在原来的位置上，而是下移到右心室位置，造成三尖瓣反流，属于非常少见的一种先天性心脏病，占先心病的0.5%至1%。专家表示，越早发现，往往说明患儿右心室受影响越大、功能越差，因此，及早识别与排畸尤为重要。
“其实，大部分孩子在胎儿超声检查时就能发现异常。此外还要排除一些高危因素，比如母亲第一胎或者第二胎有过先心病孩子、父母或家族有先心病史，相对发生的几率就会高一点。因此，建议大家在怀孕早期，可以做一些胎儿超声和胎儿磁共振，检查排除畸形。”张海波说。
文字：李理
摄影：闵迪
编辑：吴燕
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