患儿小懿的故事，还要从10年前说起……
10年前，出生仅3个月的小懿就被检查出患有复杂先天性心脏病，生长发育迟缓，口唇青紫状态越来越明显，稍活动就出现气促，甚至需要蹲下来休息一会，但因为家里经济条件不好，一直没机会得到治疗。直到小懿6岁，才医院（医院）诊治，完善各项检查后被诊断为单心室、单心房、共同房室瓣、肺动脉狭窄，内脏心房异位综合征右位心。当年，心脏中心主任吴清玉教授亲自主刀，为其实施双侧双向Glenn术，手术非常成功，术后口唇青紫好转，活动耐量也明显改善。
1年前，小懿再次就诊于我院，由于年龄及体重的增长，单纯Glenn手术后血氧已不能满足患儿的身体需要，急需进一步手术治疗提高血氧饱和度。各项检查完善后，心脏中心小儿科靳永强医生认为患儿具备接受全腔静脉肺动脉吻合手术条件，并于年6月，为她顺利实施手术治疗，术后第2天即撤离呼吸机。但不同于其他全腔术后患儿，小懿的血氧饱和度并未维持在95%左右，而是逐渐下降至80%，术后复查心脏CT未见明显异常，除饱和度之外，小懿恢复顺利遂出院。
1个月前，靳永强在术后随访时了解到，小懿出院后血氧和活动耐量并未像预想的那样改善明显，她口唇青紫，稍有剧烈运动就会出现气促和蹲踞，需要间断吸氧改善症状。了解患儿病情后，靳永强建议小懿尽快来院复查。
入院后，患儿四肢血氧饱和度仅65%左右，且吸氧后血氧饱和度无明显改善。靳永强和陈国良医生反复讨论其病例，并向吴清玉教授请教，分析患儿既往检查考虑可能存在动脉及静脉系统分流，静脉血未经肺氧和直接流进动脉导致患儿青紫加重，这种动静脉的分流最常见于肺动静脉瘘。但此患儿既往心导管造影提示肺血管发育较好，无肺动静脉瘘形成，而且术后短时间内不可能形成此种病变。会不会有静脉系统潜在通道，直接引流进心房呢？但临床上很少有这样的报道，于是带着此种疑问为患儿实施心导管造影。术中下腔静脉造影显示：下腔静脉血流全部经扩大的肝静脉进入肝内，上腔静脉造影也提示大量上腔静脉血流通过人工管道引流入肝静脉，肝静脉血流通过肝内的静脉网汇集成一直径2cm的粗大静脉回流至心房。患儿下半身的静脉血及部分上半身静脉血均未经过肺组织氧和，而是直接进入体循环（动脉血），使其血氧饱和度如此之低，且吸氧后亦无明显改善。
左图：下腔静脉造影示血流通过肝静脉引流入心房。箭头处为异常血管入心房处。
右图：上腔静脉造影示部分血流经人工管道进入肝静脉，最终引流至心房。
终于明确造成患儿口唇持续青紫的原因，但该如何解决这一巨大分流，成了压在靳永强和陈国良心头上的巨石。术中曾尝试通过主动脉途径封堵异常血管进心房部位（出口），但管道粗大、管壁柔软，鞘管到位后血管位置马上发生改变，无法封堵出口。肝静脉与下腔静脉开口处血管分支丰富，无法使用封堵器完全封堵肝静脉开口处（入口），而封堵器尾端很可能影响下腔静脉血流，导致下腔静脉狭窄。血管位于肝上经过膈肌后很快进入心房，位置较深且短，使外科手术结扎异常血管出口可能性变得渺茫。
“我们可以尝试，在下腔静脉内植入覆膜支架隔离肝静脉。”在介入手术台上，陈国良和靳永强商量着：“这样就能使腔静脉内血流无法进入肝静脉，下腔静脉和上腔静脉血流可以直接进入肺动脉，术后血氧应能明显提升。”研究制定出治疗方案，新的问题立即接踵而至。下腔静脉管壁薄，可扩张的程度大，如果没有合适的锚定点支架容易移位，选择支架植入的位置最好能在吻合口部位并且横跨肝静脉，完全隔离肝静脉。但患儿肝静脉开口很宽（近3cm），而最长的覆膜支架长4.5cm，球囊扩张至直径18mm后长度仅有3.7cm,很容易出现支架不足以完全覆盖肝静脉的可能。向患儿母亲交待了所有问题后，这位家长仍然一如既往地相信我们的治疗方案。手术过程很顺利，支架植入在术前预期的位置，血氧饱和度一度升至95%。但成功的喜悦并没持续很久，术后患儿的血氧再次降至60%～70%之间，复查胸部平片提示支架位置发生了移位。患儿在经过几天的恢复和准备后，第三次被送入导管室，造影提示由于肝静脉开口非常粗大，支架远端移位至肝静脉内。陈国良肩负重担，经过数次努力成功将导管送入支架内，并准确植入另一枚覆膜支架，使支架完全固定在下腔静脉内，并完全覆盖肝静脉开口。术后患儿血氧再次升至95%（吸氧状态下），术后造影支架完全阻隔了下腔静脉至肝静脉的血流，下腔静脉内血流完全流入肺动脉。
下腔静脉支架植入后完全隔离肝静脉，下腔静脉血流经外管道正常进入肺动脉
术后，小懿在不吸氧的情况下血氧饱和度上升到85%左右，青紫的口唇也恢复了应有的红润，活动耐量得到明显改善。多年的就医让患儿原本就不富裕的家庭过着入不敷出的生活。护士长古亚丽了解情况后多次与慈善救助基金会反映情况，给孩子申请了多个帮扶基金，资助这个可怜的孩子，尽可能给孩子及家庭减轻经济压力。
治疗前后的小懿
复杂先天性心脏病的解剖形态千奇百怪，即使同一种疾病，发生于不同患者也会存在很大差异。遇到这种异常、罕见的合并症，虽然困难重重，有些情况甚至令很多具备多年临床经验的医生都没经历过，但我们并没轻言放弃、任其发展，而是尽我们最大所能，为患儿解决问题，给予他们最好的治疗结果。
我院心脏中心小儿科始终秉持吴清玉教授倡导的“敢为天下先”治疗理念，团结协作，勇于创新，敢于实践，为一个又一个患儿家庭排忧解难，创造了一个又一个新生的奇迹。