近日，
福建医院
心外科廖东山主任的门诊，
来了一位可爱的小姑娘，
复查的同时，
给廖主任送上锦旗。
谁也看不出，在1年多前，
她还是一位徘徊在*门关前的
先天性心脏病患儿。
先心病未重视，拖成重度肺动脉高压
起初，小茜（化名）只患有一种简单的先天性心脏病——室间隔缺损，然而家长并未在意，没有及时诊疗，病情逐渐加重，导致小茜一动就喘。一年前，医院心外科主任医师廖东山。
“当时我怎么也看不出这是个5岁的小朋友，瘦瘦小小的、唇色紫绀。”廖东山主任回忆道。
小茜入院后，廖主任团队予以详细的检查，当时心脏彩超检查结果回报：先天性心脏病，室间隔缺损，重度肺动脉高压（收缩压mmHg，正常肺动脉收缩压各项指标表明可能有手术禁忌症。
医生们没有放弃，安排进一步的漂浮导管检查，测小茜的肺血管阻力指数，然而现实依旧是残酷的，达到11.4WUm2（外科手术指征是其他各项数据均指向“艾森曼格综合征”（为心脏常规手术禁忌症）。
廖东山团队只好调整治疗方案，予口服降肺动脉压力药物治疗，叮嘱其家属千万不可放弃，定期复查。
临危手术，医生与患儿一起闯关
经过1年的治疗，小茜活动后气喘较原先明显改善，嘴唇也红润了不少，复查心脏彩超，提示肺动脉压力降到了mmHg。漂浮导管检查结果显示，小茜的肺血管阻力指数已降至7.98WUm2，正好是手术临界点。
廖东山考虑到，如果继续口服治疗，小茜病情可能不会改善甚至加重，导致失去手术机会。与家属充分沟通后，决定放手一搏。
手术过程中，小茜的肺动脉压力一度直线上升，甚至反超主动脉压力。
医生们临危不乱，体外循环灌注师继续并行循环，并予缓慢经验性给血，补充容量；
麻醉师予以强心、静脉及吸入同步降肺动脉压，肺动脉压稳步下降，病人安返心外科重症监护室。
廖东山主任医师（左一）、谢先标主治医师（右一）及其团队为小茜手术
“我从医这么多年来，可以说是第一次碰到这种情况，太凶险了，简直就和死神搏斗！好在小茜挺过来了！”廖主任回忆道。
孩子被筛查出先心病，应尽快确诊治疗
小茜回到监护室后血流动力学相对稳定，术后20天顺利出院。术后3个月门诊复查心脏彩超，提示肺动脉压力明显下降。小茜也开始了正常的新生活，即将回到幼儿园。
术后4个月小茜家中骑车照
据了解，福建省新生儿先心病筛查项目管理办公室挂靠福建医院心外科。
廖东山主任告诉记者：
随着先天性心脏病筛查工作的普及，许多患有先天性心脏病的宝宝被筛查出来，基本能做到早发现、早治疗。
但也存在个别漏筛查者亦或者是不愿意配合筛查者，甚至是家长未能正确认识，担心宝宝太小，无法耐受手术打击而错过最佳治疗时机者，这都会给原本简单的治疗增加许多的挑战。
我们建议患儿查出先心病后，尽快就诊，听取专业医生的治疗建议。
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