「本文来源：广州日报」
近日，广东省妇幼保健院心脏中心收到一份暖心的礼物——来自小患儿心心家属的感谢信。信中，家属将挽救心心生命的医生称为“刀尖上的舞者”，医院为他们的孩子送来了第二次生命。
心心（化名）的成长路太艰难了。心心出生时才1.2kg重，是个孕35周的早产宝宝，出生不久还被诊断为先天性心脏病：主动脉缩窄、粗大动脉导管未闭、室间隔缺损、重度肺动脉高压，同时还患有食管闭锁，食管气管瘘，十二指肠闭锁，肛门闭锁等多种疾病。彼时，心心严重心衰，呼吸困难，无法进食，排泄障碍，巴掌大的身躯只能依靠呼吸机插气管维持通气，生命危在旦夕。所幸，在广东省妇幼保健院多学科专家联手护航下，心心终于幸运地存活下来。
多学科联合，一一“拆弹”
体重才1.2kg的小心心,属于极低出生体重儿，而且全身情况差：心脏的畸形使她出现了严重的心衰，若不及时矫治，她将无法存活；食道闭锁及十二指肠闭锁，让她无法建立正常的喂养，这是致死率较高的一种先天性畸形，需要尽快手术；而食管气管瘘又让她的食管下段与气管相通了，在胃液持续返流下，还引发了严重的肺部感染。
一道难题摆在了医生的面前：如果单独做食道手术，心心的心脏可能承受不住，如果先做心脏手术，她又可能会面临术后拔不了管的呼吸问题及喂养问题。
为了更周全地解决心心的问题，广东省妇幼保健院心脏中心孙善权主任、新生儿外科肖尚杰主任及麻醉科黎昆伟主任等专家聚在了一起，共同讨论心心的手术方案，最后决定多学科联手。
因当时小心心的体重、年龄等都未达到能较好地耐受体外循环，为避免体外循环，医生决定先暂不处理小心心的室间隔缺损问题，而是把刻不容缓的畸形先给予矫治。在麻醉科黎昆伟主任的麻醉监护下，心脏中心孙善权主任在非体外循环下先给小心心行主缩矫治术，动脉导管结扎，再行食管气管瘘结扎切断，一期食管端端吻合，新生儿外科肖尚杰主任则在腹腔镜下给小心心做了十二指肠菱形吻合术。
精心呵护，一一闯关
与单纯的心脏或食道、肠道手术相比，同期矫治多种复杂畸形的小心心的手术时间长、难度大、风险高，不管是对患儿还是医生来说，都是个不小的挑战，手术结束后的术后监护与康复，同样也是个巨大的挑战。
手术成功只是患儿走过的第一关，刚经历过重大手术的小心心，心脏和各脏器的功能更为脆弱，维持血流动力学稳定、感染防治、营养支持、神经保护、出凝血管理等各方面都需要全面兼顾，同时还要兼顾患者的气管及肠道问题。医护每天“斤斤计较”地计算补液、药物，适时调整治疗方案，在保证能为心心提供足够的液体和能量的同时，还要注意避免增加其心脏的负担。
精心护理一个半月后，心心的体重增至2.2kg。然而，由于仍存在的气管软化及室间隔缺损，导致小心心无法撤离呼吸机，此时，小心心的体重跟年龄都达到了耐受体外循环的要求，心脏中心孙善权主任立即为其安排了室间隔缺损修补及气管成形手术。
功夫不负有心人，心心在术后一周终于成功撤离了呼吸机，同时建立了肠内营养，能慢慢开始吃奶了。顺利出院后，小心心在1岁大的时候，又返回新生儿外科行了肛门闭锁手术。至此，小心心的各类先天畸形终于全部矫正完。家属感激地送来感谢信，感激这些“刀尖上的舞者”，为小心心送来了第二次生命。
据心脏中心主任孙善权介绍，这类复杂先心合并食道、气道、肠道、肛门畸形的极低出生体重儿能够存活实属艰难和罕见，此次通过多学科合作，成功救治了小心心，也为众多罹患复杂先心合并其他先天疾病的极低出生体重儿带来了救治的希望。但在出院后，这类特殊早产儿还是需要进行多学科的随访管理，以提高孩子后续的生存质量。
医学指导：广东省妇幼保健院心脏中心主任、主任医师孙善权
文/广州日报·新花城记者：王婧通讯员：乐微、*景思、林惠芳
广州日报·新花城编辑：梁超仪