考点必背
考点1：胚胎发育第2~8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一时期。
考点2：出生后心脏位置随年龄而变化。新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室。2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室。
考点3：新生儿收缩压平均60~70mmHg，1岁70~80mmHg。
考点4：2岁以后小儿收缩压可用（年龄×2+80）mmHg或（年龄×0.27+10.67）kPa公式计算，小儿的舒张压：收缩压×2/3。
考点5：先天性心脏病根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为左向右分流型、右向左分流型、无分流型三类。右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组。
考点6：右向左分流型先天性心脏病因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环进行氧合，直接进人体循环，出现持续性青紫。常见法洛四联症。
考点7：无分流型先天性心脏病表现为心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。常见主动脉缩窄、肺动脉狭窄等。
考点8：房间隔缺损范围小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。
考点9：房间隔缺损范围大者查体可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2~3肋间可闻见2/6一3/6级收缩期喷射性杂音，肺动脉区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。
考点10：房间隔缺损X线检查可见心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉影缩小。可见肺门“舞蹈”征。
考点11：直径3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，8mm的房间隔缺损不会自然闭合，一般应在3~5岁进行介入治疗或手术。
考点12：室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。
考点13：室间隔缺损根据缺损的位置分为膜部缺损、肌部缺损两大类。
考点14：大、中型室间隔缺损查体可见心前区隆起，胸骨左缘3一4肋间可闻3/6~5/6级全收缩期反流性杂音，第二心音（P2）增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。
考点15：室间隔缺损伴重度肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显凸出，肺野明显充血。考点16：根据未闭的动脉导管大小、长短和形态，动脉导管未闭一般分为管型，漏斗型、窗型三型
考点17：动脉导管末团查体可见骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。
考点18：动脉导管未闭心电图检查可见：导管粗、分流量大者有左心室和左心房肥大，合并肺动脉高压时，右心室肥大。
考点19：早产儿动脉导管未闭可于生后一周内用吲哚美辛（消炎痛）促进导管关闭。
考点20：近年来介入治疗已成为动脉导管未闭的首选治疗方法，可采用微型弹簧圈、蘑菇伞等堵塞动脉导管
考点21：法洛四联症以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
考点22：青紫为法洛四联症的主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
考点23：法洛四联症查体可见患儿发有落后，有青紫，舌色发暗，杵状指（趾)心前区略隆起，胸骨左缘2一4肋间有2/6~3/6级收期喷射性杂音，杂旨响度与狭窄程度成反比；P2减弱。
考点24：法洛四联症血液检查可见红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
考点25：法洛四联症缺氧发作时，可以使用阝受体阻滞剂普萘洛尔加人10％葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次。
考点26：法洛四联症缺氧发作时，为了纠正代谢性酸中*，应给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入10~15分钟可重复应用。
考点27：防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作时，应立即将小儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。
考点28：法洛四联症患儿服用洋地*药物前应该数脉搏1分钟，通常年长儿HR60~70次/分，婴幼儿HR80-90次/分，应暂停用药并通知医生。
考点29：服用洋地*药物治疗法洛四联症时，应避免洋地*药物与钙剂同时服用。
考点30：法洛四联症病人做拔牙等小手术时，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生。