小儿肌性斜颈(congenitalmusculartorticollis,CMT)是现代医学中属于骨骼肌肉系统方面的疾病,是先天性的畸形疾病,是现代小儿伤科临床常见病,在新生儿中的发病率为0.3%~2.0%。
小儿肌性斜颈一般是在患儿数周或数月内,由家长或者体检发现患儿一侧颈部胸锁乳突肌sternocleidomastoidmuscle,SCM中段偏上或偏中下段触及一质硬、无痛的肿块,形状类似卵圆形或硬质束状。有些无肿块,多在3-4月发现头歪向一侧。
本病如果没有在早期发现,及时接受治疗,胸锁乳突肌挛缩会导致患儿颈部活动(侧屈、旋转)受限、颜面部发育大小不对称、斜视、更甚者会造成颈椎侧弯、两肩不对此、脊柱畸形,不仅会影响患儿外在形象,严重者阻碍患儿心理健康成长。因此,本病提倡早发现,早治疗。
肿块型:CMT早期可表现为生后约7~14天,患侧SCM可扪及一肿块,包块随月龄增大,多数肿块3-5月后逐渐缩小,并出现不同转归,一部分患儿肿块消退后,扪诊SCM变软,与对侧相似,头正,活动不受限;一部分患儿扪诊SCM变硬,条索样挛缩,头颈明显活动受限,头斜,出现明显的斜颈症状;另有部分患儿,出现SCM部分变软,部分挛缩,临床上出现不同程度的临床症状。
如果CMT患者SCM纤维化挛缩持续存在,随生长发育,后期可导致颌面部双侧差异性生长,造成颅面部发育畸形,表现为明显的头部向患侧倾斜,而下颏部旋向健侧颈部,颈部向健侧旋转,以及向健侧侧屈均受限制;患侧颜面部发育不良,面部变短小,患侧眼外眦与同侧口角间距离小于健侧,双眼和双耳不在同一平面等,严重危害患儿的身心健康。
分型:常常根据患儿的颈部症状将小儿肌性斜颈分为三个类型:肿块型,最重;肌紧张型,姿势型:最轻,只有颈部歪斜、活动受限等临床症状。
肌紧张型又存在患侧增粗及少见的患儿变薄两种,患侧变薄看起来少肉,属于萎缩挛缩,多和宫内压迫有关,不是患侧无力,而是患侧紧张。
上世纪90年代斜颈之父左教授总结肌肉发育不良,引起纤维化挛缩紧张,出现斜颈,患侧紧张,不是无力。患侧看起来缺肉仍属于肌紧张型斜颈。
人体脖子两侧肌肉功能对称则头正,一侧无力则歪向相对紧张或者强的一侧。
医学常识,歪向相对紧张或者强的一侧。
在常规超声的方面,Tatli等根据CMT患儿胸锁乳突肌的超声表现,将其分为4型,即CMT的4分型法标准。
①I型CMT:病变侧胸锁乳突肌局限性增厚,回声不均匀或正常,周围肌纹理清晰;
②II型CMT:病变侧胸锁乳突肌在正常肌纹理背景中,呈弥漫散在强回声;
③Ⅲ型CMT:整块胸锁乳突肌呈杂乱强回声,正常肌纹理消失;
④Ⅳ型CMT:整块胸锁乳突肌呈纵向带状强回声,正常肌纹理消失。
斜颈治疗
对CMT的治疗目标是消除肿块,改善活动受限,防止头颈部歪斜,防止面部及头颅畸形。根据不同的年龄CMT的治疗方法可分为保守治疗和手术治疗两大类。
儿科物理治疗学会(theAcademyofPediatricPhysicalTherapy,APPT)版同版CMT临床实践指南均提出手法牵伸是治疗CMT最推荐的方法。然而,国内治疗CMT的主要手法包括按揉和牵拉两种。如果获得正规的治疗约90%左右的CMT病例可通过拉伸运动治愈。
家庭康复训练包括纠正抱姿、睡姿、诱导患儿主动活动颈部及家庭按摩等。
保守治疗一定时间,肿块虽然消退,但病变SCM变硬,头斜,头颈活动受限,则要考虑手术治疗。
家庭按摩牵拉及护理
家庭常规牵拉手法:患儿取仰卧位,颈部枕沙袋,家长在健侧用玩具逗引患儿,使其面向健侧暴露患侧胸锁乳突肌。以膏摩药为介质,用拇指推揉,或用拇指和食指、中指拿捏胸锁乳突肌10min,操作重点为肿块部位,无肿块则按摩放松肌肉起止点。术者使患儿颈部向健侧被动侧屈6~10次,每次停留5~10s,注意患儿躯干保持中立,不可侧屈、扭转。最后将患儿头部转向患侧10~15次,每次停留5~10s。整个治疗过程进行20min。注意操作时尽量避免患儿剧烈哭闹,侧屈和转头时要注意两侧活动度的对比,需要注意,旋转牵伸角度应≤90。,避免压迫颈动脉窦,造成患儿缺氧,根据受限程度适度操作,避免对患儿造成颈部关节损伤。
姿势设定一般原则:指导母亲在患儿的患侧进行喂养;无论什么体位,使用玩具声音鼓励患儿头部主动转向患侧上方。患侧上方!
侧卧位:一般患侧在下,3月龄以上的孩子可使用3-4厘米的枕头。对姿势型斜颈孩子建议一侧固定睡姿不可过久,适时调整。
俯卧位:增加婴儿清醒期俯卧位的时间能够改善颅骨偏斜,并能促进大运动的发育,睡觉时健侧在下,患侧下颌对准患侧肩部。缺点:有窒息风险,需要家长注意。
母亲在孩子患侧,患儿仰卧位,头转向患侧吃奶,或患侧在下,侧卧哺乳,头往健侧轻度牵伸。
抬头训练:患儿俯卧于床上,家长固定其双肘双肩,使肘与肩同宽,前臂支撑,引逗其抬头向前或患侧上方。