单心室合并严重的房室瓣关闭不全——一种让心脏外科医生和家长都闻之色变的复杂先天性心脏病:治疗难度高、风险大,治疗不及时会很快引起心衰、Fontan循环衰竭,危急患儿生命。这类复杂先心病被认为是心脏手术的禁区,成为绝大多数医疗机构都无法解决的难题。
医院(医院)心脏中心在首席顾问专家吴清玉教授的指导下,副主任医师靳永强带领小儿心外科团队攻坚克难,突破禁区,已为很多单心室合并严重房室瓣关闭不全的患儿带来了生的希望,目前已成为我院的常规手术。
但是,疑难危重复杂先心病的救治,并不都是一帆风顺,需要医生和患儿家属的共同努力,付出很多精力,为患儿解决一个又一个遇到的难题,才能创造出奇迹。体外膜肺氧合(ECMO)作为心肺功能辅助治疗的生命支持技术,医院,甚至一个地区、一个国家的危重症救治水平的一门技术,能够为危重复杂的患者争取更多生存的机会。
仅年9月,就有6位单心室合并严重房室瓣关闭不全的患儿来医院接受治疗。其中来自广东的6岁女孩儿小彤和来自内蒙古的5岁男孩儿小瑞尤为特殊。相隔数千里的两个孩子,因为同一种心脏畸形相聚在了心脏中心小儿病房。他们都患有罕见的先天性单心室畸形,并且合并共同房室瓣膜的大量反流。
两个孩子出生后都出现口唇青紫,活动量差,医院检查出先天性心脏病:单心房、单心室、肺动脉狭窄。均在外院完成了一期姑息Glenn手术,但近年他们的身体状态每况愈下,家长心急如焚。家长们通过多方打听了解到,医院心脏中心,在心脏外科领域权威专家吴清玉教授带领下的心脏外团队对此类复杂先天性心脏病具有丰富经验,救治能力高超。于是小彤和小瑞与家人踏上了来北京的求医之路。
两个患儿相继入院,因为长时间缺氧,嘴唇明显青紫,且瘦小单薄。入院后很快完善了心脏超声、增强CT和心导管造影等一系列相关检查。吴清玉教授带领靳永强及医护团队,仔细分析患儿既往手术资料和入院检查结果,均被诊断为复杂先天性心脏病:内脏心房异位综合征(水平肝、无脾)、单心室、单心房、共同房室瓣大量反流、肺动脉狭窄、Glenn术后。小彤还有肝静脉回流异常、左侧上腔静脉异常开放等一系列问题。经过仔细研究和讨论后,为两个患儿制定了治疗策略。
与临床救治同步,为减轻家长的经济压力,对外合作与发展办公室主任胡建立和心脏中心小儿科护士长古亚莉联合慈善基金会,为两位患儿顺利申请带慈善基金救助,大大减轻两个家庭的负担。
在经过充分术前准备后,靳永强带领团队为小瑞和小彤先后实施了全腔静脉-肺动脉吻合+房室瓣成形术,因两位患儿均是二次手术,过程虽然困难,但两个孩子均顺利闯过手术关。但对于这种危重复杂手术的术后闯关才刚刚开始:小瑞术后6小时就脱离了呼吸机,但2天后突发心脏骤停,危在旦夕,靳永强团队当机立断为小瑞行ECMO辅助治疗,建立体外呼吸和循环。
一波未平,一波又起。小瑞隔壁床的小彤术后第三天出现大量腹水和心律失常,状态逐渐恶化。经过讨论后考虑患儿不能耐受全腔循环,在与孩子家长充分沟通后,靳永强带领小儿心外科团队决定为其实施Fontantakedown,家长也愿意和手术团队一起努力帮孩子闯过这一难关。手术顺利,术后行ECMO辅助,为小彤的恢复争取了更多时间。
十一期间,心脏外科ICU内两台ECMO不眠不休同时运转。小儿心外科和心外监护室医护团队放弃了休息,时刻监护着两个患儿的病情变化和ECMO的运转,密切