日前，医院9楼手术间内，心血管外科三病区（小儿心外）主任谌启辉团队为10岁患儿顺利实施左心室流出道疏通术，成功解除了患儿猝死的险情。
一周前，小浩（化名）在校运动后突发胸闷、气短、乏力等不适症状，医院初步诊断为先天性心脏病，医院进一步明确治疗。随后，小浩爸妈慕医院心血管外科三病区（小儿心外）主任谌启辉寻求救治。
“心脏超声提示，左室流出道收缩期流速高达5.3m／s，压差㎜hg，这两个数值远超正常标准，表明孩子左室流出道梗阻严重，必须尽快手术治疗，否则猝死风险极高。”谌启辉面色凝重地说。
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性原发性心肌肥厚，因心肌肌纤维肥厚使心腔变小，主要表现为左心室血流受阻，引起肺淤血，体循环灌注不良，最终导致心肌缺血，长此以往，患者极易出现心绞痛或心脏骤停。
这种疾病没有严格的急性期概念，可当患者出现频繁的劳力性胸痛、胸闷、晕厥等症状，表明病情已经非常严重了。
肥厚型梗阻性心肌病呈现的是一种断崖式的生命曲线，平时没有明显症状，可一旦发病就是大事。
据谌启辉回忆，早年曾急诊接诊过一个心脏骤停的孩子，就是因肥厚型梗阻性心肌病引发心脏骤停，但可惜的是孩子最终没能醒过来。可见，越早明确诊断，越早实施干预，适时手术治疗，患儿的猝死风险就会越早解除。
小浩的治疗刻不容缓！
正常情况下心脏有左右两个心室，室间隔厚度约在4-5mm，成人也不超过10mm，而小浩的室间隔部位肥厚达31mm，左右两个心室流出道明显梗阻，猝死风险极高。
完善了相关检查后，针对小浩的病情，谌启辉团队组织心外重症医学科、麻醉科、体外循环科、手术部等召开了多学科术前讨论，决定为其实施改良Morrow手术。
这台手术的难点在于对肥厚心肌切除量及范围的精准把控。
在疏通肥厚梗阻的左室流出道时，手术团队既不能将肥厚心肌切除过多，造成室间隔穿孔，又不能切除过少，否则无法保证充足的血流量通过。
左室流出道疏通多少合适？
怎样扩大才能不损伤心脏传导系统和心脏冠脉系统？
可以说，左室流出道的“疏通及扩建”，直接关系着手术的成败。
术中，谌启辉团队精准定位，谨慎操作，在有限区域内，对左室流出道进行“疏通扩建”，手术一气呵成。随着心脏肥厚心肌一点点切除，术中食道超声检测左心室流出道流速为1.6m/s，血流恢复正常，这意味着左室流出道梗阻问题得到解除。
谌启辉说，肥厚型梗阻性心肌病，是一种异源性且常为家族性的心肌疾病，由编码心肌肌小节蛋白的10个基因之一发生突变引起，50%患儿具有孟德尔显性遗传特性。
通俗来讲，肥厚型梗阻性心肌病就是左心室心肌在异常增厚，导致左心室容积变小，血流通过左心室进入体循环受阻，引起肺淤血和体循环灌注不良。
另外，在心肌异常增厚同时其伴随的冠状动脉血管并没有相应增加，这就导致有限的冠状动脉无法为不断增厚的心肌提供充足的血供，以致心肌缺血，心功能逐渐衰退。
此类疾病常发生突然不可预测的死亡，常与运动和极度劳累有关，猝死多见于10-35岁患者，儿童和青春期患者猝死率可达4%-6%。
常规的治疗方式有药物治疗、外科治疗和介入治疗。
目前，对于持续左室流出道梗阻的年幼儿，且标准药物治疗无效时，外科手术是治疗肥厚型梗阻性心肌病的唯一选择，可极大改善临床症状。
谌启辉提醒，肥厚型梗阻性心肌病患儿可通过心脏超声检查进行排查，若左室流出道压差超过50㎜hg建议外科手术治疗。他强调，外科医生虽然可通过手术暂时解决心室流出道血液梗阻问题，缓解病情进展，但术后要严格定期复查，在全生命周期内定期进行随访。
（徐紫渝）
