随着一声啼哭，文文（化名）于年年底出生在濮阳一个幸福的三口之家。他的到来，给原本平静的家庭带来了更多的欢声笑语。
可是半年后，谁也没想到，这幸福的生活却突然“打了个岔”。
今年5月初，医院治疗，原以为只是一次普通的感冒，然而没想到的是，住院期间却查出孩子患有先天性心脏病——室间隔缺损，接诊医医院进一步手术治疗。
这个消息犹如晴天霹雳，让这对90后父母有些不知所措。冷静下来之后，经过多方打听，文文爸妈从老乡那里医院心血管外科九病区（先心外科）彭帮田主任团队在先心病外科治疗方面技术精湛，经验丰富，于是决医院寻求救治。
见到孩子的那一刻，彭帮田发现文文精神较差，通过进一步询问及查体发现，4个半月的文文存在差异性紫绀、近期出现吃奶费力，吐奶等情况。
“孩子体重仅有4.6kg，出生之后生长发育基本处于停滞状态，孩子的病恐怕并不是一个简单先心”彭帮田说。
随后经心脏超声、心脏CTA等检查，彭帮田最终明确诊断：孩子患的是复杂先天性心脏病——主动脉弓中断（B型）、室间隔缺损（干下型巨大）、动脉导管未闭（粗大）、卵圆孔未闭，并且合并有中度营养不良，营养性贫血等情况。
主动脉弓中断(IAA)是一种罕见心脏畸形，在全部的先天性心脏畸形中约占1.5%。IAA自然预后极差，75%患儿会在出生后一周内死亡，且随着动脉导管的闭合，有80%患儿死于新生儿期。
文文的病情之所以发现这么晚，得益于未闭合的粗大动脉导管和一个巨大的干下室间隔缺损。这也给医生的救治提供了机会，手术治疗迫在眉睫。
为制定最佳手术方案和治疗策略，5月17日上午，彭帮田主任医师、宋鹏主治医师、郑道阔医师医院名誉院长王平凡、朱汝*以及麻醉科、重症监护室、体外循环科、超声科、影像科等科室专家进行多学科会诊。
专家们通过对文文病情的详细分析，以及心脏超声、心脏CTA等相关检查结果的综合评估，一致认为，应该为文文尽快实施一期根治手术。
考虑到患儿病情危重，体质差等情况，专家们又制定了详细的应急预案。
因文文在住院后反复出现心衰，手术时间一再推迟。通过药物调整，患儿状态有所好转。彭帮田当即决定为文文进行一期根治手术。
然而，在术前准备切皮时，患儿突发室颤，根据术前制定的应急预案，彭帮田迅速为患儿进行胸外按压，同时紧急开胸进行心内按压及两次电除颤后终于恢复窦性心律。
此时，危险还未解除，体外循环紧急转机进行手术。
术中，彭帮田采用自体主动脉直接吻合的方法为患儿进行解剖根治手术，同时保留左锁骨下动脉。这样不仅可以避免因移植物衰败发生梗阻而再次手术，而且自体组织的可生长性让患儿可以获得良好的远期效果，一劳永逸。
整个手术过程仅用四个半小时，一期关胸后转至心外监护室进行后续治疗。
术后，文文恢复顺利，无神经系统、呼吸系统等系统并发症。复查心脏CTA，结果提示主动脉吻合口无狭窄，主动脉弓形态满意，目前文文已康复出院。
（医院郑道阔）
