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眼球先天性疾病（congenitaldiseasesofglobe）
眼球先天性疾病包括6种：①先天性晶状体脱位（congenitallensdislocation），可单独存在，或合并Marfan综合征、同型半胱氨酸尿症等，为显性遗传性疾病，临床表现为视力下降、斜视、青光眼等。②牵牛花综合征（morningglorysyndrome），属于视盘缺损，局部漏斗状凹陷，可合并眼及神经系统其他畸形。临床特点为视力下降、眼底检查见视盘扩大及中央凹陷。③视神经缺如（absenceofopticnerve）,即无视神经，属于视神经发育不良，为胚胎时期视网膜神经节细胞分化障碍引起，可能与遗传、感染、妊娠期使用某些药物有关；临床表现为视力减退或全盲。④原始永存玻璃体增生症（persistenthyperplasticprimaryvitreous,PHPV），为视网膜胚胎血管未退化所致，临床表现包括小眼球、白瞳症、视力减退。⑤渗出性视网膜炎，即Coats病，特征性改变为视网膜毛细血管扩张，伴视网膜脱离等，也表现为白瞳症、斜视、青光眼等。⑥先天性小眼球。
1.先天性晶状体脱位晶状体后移，形态可不规则，前房消失（图1A）。
2.牵牛花综合征眼球后壁局限性缺损，玻璃自视盘缺损处后凸，较大者形成囊肿状（图1B、C）,少数边界钙化。本病可伴先天性小眼球、视神经萎缩。
3.视神经缺如眼球后无视神经结构（图1D）。
4.PHPV眼球小+密度增高，无钙化。
5.渗出性视网膜炎Coats病视网膜脱离+积液。
6.先天性小眼球眼球小，可伴眼环缺损。
眼球先天性疾病所致的白瞳症主要需与视网膜母细胞瘤鉴别，后者绝大多数在5岁前就诊，40%与遗传有关，影像学可见钙化及增强扫描为中度至明显、不均匀强化。
图1眼球先天性疾病
A.女，43岁。先天性晶状体脱位。右眼晶状体向内后方移位（白燕尾箭头），对侧晶状体位置正常。B、C.男，7岁。牵牛花综合征。轴位及矢状位图像。右眼视盘处局限性缺损及玻璃体囊状突出（白燕尾箭头）。D.女,4岁。视神经缺如。左侧视神经正常（白燕尾箭头），右眼球后相应位置未见视神经（白箭）
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