病例介绍
患者，女，25岁，孕37+2周，以「妊娠期高血压疾病、先天性心脏病」为主诉入院。
既往史：3年前顺产一男婴。2周前出现咳嗽，无鼻塞、流涕，无发热。近1周出现双下肢、腹壁水肿，入院前一天当地产检，尿蛋白2+，测血压/90mmHg，诊断「妊娠期高血压疾病」。心脏彩超示：先天性心脏病心内膜垫缺损超声表现心包积液（少量）。
体格检查:cm/98kgBMI:33.(kg/m2).双下肢水肿++。无头晕、头痛，无视物模糊不适，无心慌、胸闷不适。
产科检查：宫高39cm，腹围cm，骨盆外测量正常范围，胎位LOA，未触及宫缩，胎心次/分，消*后阴道检查：宫口未开，宫颈质中，居中，长约1.0cm，先露位置浮，Bishop评分4分，胎膜未破。
入院诊断：37+2周妊娠（核实）G3P1LOA子痫前期？先天性心脏病？脐带绕颈肥胖症呼吸道感染
诊疗经过
入院当天（23:21）BP:/72mmHgSPO2
8%，患者自感胎动可，诉咳嗽、鼻塞、咽痛，咽喉部红肿，无明显心慌、胸闷、憋喘等其他不适。心肌损伤标记物.：肌钙蛋白I0.ng/ml；BNPpg/ml，予以持续吸氧，吸氧后血氧饱和度91%，考虑患者鼻塞、咽痛，咳嗽、咽喉部红肿。
入院第二天（01:00）患者持续吸氧状态下血氧饱和度维持在90%左右，现仍有咳嗽、鼻塞、咽痛，查胎心监护胎动频繁，反应型，基线高，次/分左右，偶可见减速，减至次/分左右，持续1分钟，迅速恢复。
考虑患者血氧饱和度低不排除肺部炎症、肺高压、肺积水、胸腔积液、肺栓塞等可能，患者血氧饱和度低，易造成胎儿宫内慢性缺氧可能，改面罩吸氧，血氧饱和度持续不好转，胎心监护持续异常。
03:35通知急诊手术。术前诊断「呼吸衰竭、37+2周妊娠（核实）G3P1LOA、先天性心脏病、心内膜垫缺损、心律失常、窦性心动过速、心功能不全、脐带绕颈、肥胖症、呼吸道感染、子痫前期」诊断明确。
术前及术后情况
入室：BP/78mmHg，HR次/分，SPO%（非吸氧）。面罩纯氧（10ml/min）吸入后SPO2最高达95%。患者不能平卧。
手术开后娩出胎儿时患者感觉腹膜牵拉感，娩出胎儿时持续面罩加压通气血氧不能维持到SPO%。紧急行诱导插管。胎儿娩出后Apgar评分1分钟8分，5分钟、10分钟均10分。
术中出血约ml，输液ml，尿量ml。血压/65mmHg左右，术后转入监护室进一步治疗。
手术日18:10脱机后持续高流量吸氧（10ml/min），血氧饱和度90%左右，患者自觉无憋喘，咳痰有力，给予拔除气管插管，拔管后自主呼吸尚平稳，血氧饱和度93%左右。
术后监护室复查：心脏彩超检查示：先天性心脏病、部分型心内膜垫缺损、房间隔缺损、功能单心房、房水平双向分流、二尖瓣反流（中量）、三尖瓣反流（中量）、肺动脉高压（轻度）、全心扩大、心包积液（少量）。
在监护室继续给予抗感染、平喘、祛痰、改善心功能等治疗。术后8天自主呼吸尚平稳，储氧面罩加压吸氧（10ml/min），血氧饱和度在93%以上转入普通病房。
患者出院后一个月复查，除血氧饱和度在92-93%，余无明显异常。
疾病介绍
心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损。在胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，所包括畸形为房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，占先天性心脏病的4%，超过半数的病人合并先天愚型（Down综合征）。
根据房室瓣及周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。
部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。
完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。
过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间，近年倾向于取消过度型。
完全性心内膜缺损合并妊娠的目前没有报道。但是部分性心内膜垫缺损如同房水平缺损，在没有严重肺动脉高压的情况下，一般出现严重低氧血症的情况少见。此患者合并妊娠，同时有子痫前期和肺部感染，加重临床症状。
但是对于妊娠合并肺动脉高压围术期处理是最为棘手。包括各种左向右分流的先天性心脏病导致的重度肺动脉高压和/或艾森曼格综合征。此外还有特发性肺动脉高压、免疫源性肺动脉高压等。
下面我们就探讨下妊娠合并肺动脉高压接受剖宫产围术期处理原则：
?重度特发肺动脉高压、艾森曼格综合征患者禁止妊娠，孕12周内应尽早终止，坚决继续妊娠者孕28周以前胎儿出生后存活率极低，对于出现心力衰竭及血氧饱和度低下者（任何一种情况），予强心、利尿等纠正心力衰竭，应以救治产妇为主，控制病情后及时行剖宫取胎术。
妊娠至孕32周后新生儿成活率明显提高，对内科各种治疗措施均未能奏效的严重心力衰竭，可边控制心力衰竭边紧急剖宫产，挽救孕妇生命。
?产妇同时合并B型钠酸肽增高、双下肢水肿、胸腔积液、无法平卧等，围产期死亡率大大增加，在产科情况允许的前提下，术前进行调整治疗。
若血压尚可，首先进行降低肺动脉压力的治疗如口服磷酸二酯酶5抑制剂西地那非，间断吸入伊洛前列素及持续吸氧。利尿剂首选呋塞米，限制液体，告知产妇左侧卧姿防止仰卧位低血压。
?产妇接受剖宫产时需要进行动静脉穿刺置管，中-重度肺动脉高压者，酌情放置Swan-Ganz导管测定肺动脉压力。
?血管活性药物应用原则：维持外周血管阻力防止血压下降、适当强心以应对胎儿胎盘娩出后回心血量的增加、防止肺血管阻力升高是肺动脉高压患者围术期管理的三个核心。
根据Swan-Ganz导管数据，当肺动脉压力超过主动脉压力或二者持平，并且氧分压降低者，椎管内麻醉给药时同时静脉泵注升压药（去甲肾上腺素和/或血管加压素）和降低肺血管阻力药（曲前列尼尔注射液，初始剂量0.5～1ng·kg-１·min-1），吸入氧气，适当强心（多巴酚丁胺2～5ug·kg-1·min-1），术中酌情采用生理盐水将5U伊洛前列腺素稀释至10ml，缓慢雾化吸入。若为中度肺动脉高压，硬膜外注药同时泵注少量升压药物（去甲肾上腺素），术中根据情况调整血管活性药物。
?无椎管内麻醉禁忌者，推荐硬膜外麻醉。推荐硬膜外给药方式为：2%利多卡因3ml试验量，有麻醉平面后给予利罗合剂（1%利多卡因+0.5%罗哌卡因）10ml，之后酌情追加合剂5ml。
?胎儿娩出后，将产妇置头高脚低位，产科医师予腹部手法加压以减慢回心血量，适当加大血管收缩药剂量提升血压。适当强心，同时吸入浓度为0.5U/ml的伊洛前列素10ml及氧气改善肺循环阻力，待产妇情况稳定后再缓慢娩出胎盘。
?麻醉后双下肢膝关节以上置驱血带备用。胎儿胎盘娩出后，若产妇血流动力学状况良好可控，则不需要充气。若出现血压下降，体肺循环压力倒置和/或血氧饱和度下降，则驱血带充气。压力超过动脉血压10-20ｍｍHg，之后视产妇血流动力状态将双侧驱血带逐渐交替放气（每次每侧50ｍｍHg）。
?儿科医师做好新生儿复苏的准备。
?对特发PH（中-重度）、先心病重度PH及艾森曼格综合征者，缩宫素为禁忌。
?控制容量：遵循量出为入或负平衡原则，尤其防止胎儿娩出后回心血量骤增导致的急性心力衰竭。
最后对于产患者应该注意缩宫素对循环的影响。缩宫素直接扩血管，可造成严重低血压，甚至心跳骤停。胎儿娩出和缩宫素同时应用，回心血量骤增，对心脏病孕妇极易诱发心力衰竭。对特发肺动脉高压（中-重度）、艾森曼格综合征，禁忌使用缩宫素。对左右室流出道梗阻的心脏病患者及心力衰竭者，可根据术中情况，稀释后缓慢静脉滴注，对血流动力学影响较轻。
本文作者：张海燕王国操
作者单位：医院
编辑：mango
投稿及合作：lijing1
dxy.cn题图：站酷海洛参考文献：[1]StarkD,朱晓东。先天性心脏病外科学。北京：人民卫生出版社，年[2]HemnesAR,KielyDG,CocrillBA,etal.Statement[3]王艳双，刘亚光，车昊，等.妊娠合并肺动脉高压患者行剖宫产围术期稳定血流动力学麻醉干预与性激素水平的研究.心肺血管病杂志，，36(2):-.[4]HopkinsMK,GoldsteinSA,WardCC,etal.Evaluationandmanagementofmaternalcongenitalheartdisease;areview,ObstetGynecolSurv,,73(2)；-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
