病例介绍
患者年龄：9岁
患者性别：男
简要病史：因异常步态和平衡障碍来诊。
既往史：出生时患有先天性巨细胞病*感染，表现为皮质性视力障碍、发育迟缓、脑瘫、癫痫、肌无力和痉挛。
出生：通过新生儿听力筛查。
6个月：听觉脑干诱发电位(ABR)提示：左耳：正常；右耳：轻度至中度听力丧失。
2岁：助听器安装后可达到正常听力。
既往实验室检查结果
辅助检查：听力图（图1）；正弦谐波加速试验（图2）；前庭诱发肌源性电位（图3）。
9岁：咨询耳鼻喉科医生的异常步态和平衡问题。
体格检查：
图4：TandemRomberg（加强闭目难立）试验。要求患儿把一只脚放在另一只脚的前面，双臂交叉，然后闭上眼睛。患儿应该能保持10秒钟的平衡。一侧跌倒可能意味着前庭功能障碍。注意：临床医生要注意保护患儿。
图5：甩头试验又称头脉冲试验，主要评估前庭眼反射通路高频功能。检查者与患者面对面而坐，嘱患者双眼紧盯检查者鼻尖，颈部保持放松，检查者双手扶住患者头面部，快速将头转向一侧（10~20°），正常人双眼始终能盯住检查者鼻尖，如眼球未能盯紧而出现了纠正性的扫视，即为阳性。
临床诊断：症状性先天性巨细胞病*感染相关前庭功能障碍
===============
病例述评
巨细胞病*是全球最常见、危害最大且严重被忽视的新生儿先天性感染病原体。先天性巨细胞病*感染的症状，按严重程度划分：
①中～重度症状：
a.存在先天性巨细胞病*感染的新生儿可存在多种表现：如血小板减少、肝脾肿大、发育迟缓、肝炎(转氨酶升高或胆红素升高)、肺炎。
b.中枢神经系统受累症状:如小头畸形、脑室增大、颅内钙化、脑室周围异常回声、皮层或小脑发育畸形、脉络膜视网膜炎、感音神经性耳聋或脑脊液中巨细胞病*DNA阳性。
②轻度症状：
仅有1～2个孤立和轻微的先天性巨细胞病*感染相关症状,如肝脏轻度增大、血小板水平轻度降低或丙氨酸转氨酶轻度升高。
③仅存在感音神经性耳聋：无明显的巨细胞病*感染症状,仅存在感音神经性耳聋(听阈≥21分贝)。
④无症状：无明显的先天性巨细胞病*感染症状并且听力正常。
既往比较熟知危害是新生儿中枢神经性耳聋和神经发育迟缓。但是近来的报告显示，先天性巨细胞病*感染患儿的前庭功能障碍不容忽视。
如果患儿有巨细胞病*感染史，下列问题可能有助于确定是否需要前庭功能检查
如果超过三岁：
你的孩子动作笨拙吗？
他/她经常摔倒吗？
他/她是否抱怨旋转/头晕/不平衡？
有运动发育迟缓的历史吗？
如果五岁或更大：
他/她能骑自行车吗？游泳？
他/她是否有晕动病？
你见过你孩子的眼睛快速摆动吗？
李永*
阅读是进步的阶梯
