复杂先天性心脏病的超声诊断
本期作者：张璐
单位：医院心脏中心超声室
技术指导：邓爱云
技术支持：吴莉娟
基本资料
男，49岁
病史
患者主诉因“间断胸闷、气短、心悸伴双下肢水肿2月，加重一周”收住入院。患者曾于外院行超声心动图检查诊断为“先天性心脏病”，入院前一周出现活动后心慌、胸闷、气短，休息后缓解，医院，予以对症治疗后未见明显好转，并出现双下肢水肿。
诊疗前后定位及检查
心电图检查：
心电图提示心房扑动。
超声所见：
心脏位于右侧胸腔，心脏轴线指向右方，内脏正常位；心房正位，左房位于左侧，右房位于右侧，心房与心室连接不一致，左房与解剖右室（即功能左室）相连，右房与解剖左室相连（即功能右室）；心室与大血管连接不一致，解剖右室与主动脉相连，解剖左室与肺动脉相连，两大血管起始部呈近似平行关系，主动脉位于左前方，肺动脉位于右后方；房间隔原发隔部位回声中断，范围约23mm，彩色血流观察：缺损部可见双向分流信号；房间隔中部卵圆窝处呈“搭错样”改变，其间可见一斜形缝隙，宽度约4mm，彩色血流可见左向右分流。心包腔内可见少量液性暗区。心功能测量：功能左室各壁运动幅度减低，收缩功能减低（EF:43%）。胸骨上窝扫查：声窗条件较差，左位主动脉弓。
为明确心内分流情况，为患者进一步行右心声学造影检查，于左肘正中静脉注入震荡生理盐水，左房及右房内即刻可见大量微气泡显影，且左房内气泡显影浓度相对较高，故考虑还存在较大肺-动静脉瘘（肺内分流）可能，建议行进一步检查。
超声结论：
先天性心脏病：
右旋心（单发右位心）
矫正性大动脉转位（SLL型）
原发孔型房间隔缺损（23mm）并卵圆孔未闭
肺动-静脉瘘可能，建议进一步检查。
二维超声表现（静态）
左：内脏位置正常(下腔和腹主位置正常)
右：心房和心室连接不一致、房间隔缺损
左：合并卵圆孔未闭
右：心室和大动脉连接不一致，大动脉位置异常
二维超声表现（动态）
血流动态
多普勒超声表现
左：房缺的频谱
右：三尖瓣反流测量显示肺动脉压增高
西门子定量技术
Simpson法测量功能左心室（解剖右心室）功能
右心声学造影（动态）
其他影像学表现
CT、MRI、冠脉造影等其他影像学表现（附图）
核磁后复查超声心脏磁共振检查后再次行超声心动图检查
探头于患者胸骨上窝偏左处仔细寻找，探及左上腔静脉，频谱多普勒录得腔静脉频谱。证实初次诊断考虑肺内分流的观点错误，由左肘正中静脉注入造影剂后，造影剂走行方向应为：左肘正中静脉→左上腔静脉→左房→通过房间隔缺损入右房。
总结
由于由于心脏大血管位置异常的种类和表现形式复杂，超声心动图作为影像诊断手段之一，具有实时、无创、方便、准确可靠的特点，是理想的检查方法。
分析心脏大血管节段的方法称为节段分析法，是年由vanPraagh首先提出的。对于矫正型大动脉转位进行超声诊断时，因依据以上方法仔细分析心脏大血管各个节段的结构、位置和相互关系，明确分型并给予命名。同时，需仔细观察是否合并其他心内畸形，如房、室间隔缺损、半月瓣狭窄、永存左上腔静脉等，利用彩色血流显像技术对患者血流动力学进行分析。由于评估解剖右心室功能至关重要，因此，要利用各种定量技术，对解剖右心室的功能进行准确的测量。此外，要尽量避免误诊及漏诊。
此例病例入院时最初的超声心动图检查因患者声窗限制及超声医师经验等原因导致永存左上腔静脉的漏诊，因此患者的血流动力学情况分析得欠明确，后经心脏磁共振检查结果提示，方能解释行右心声学造影时出现的结果。因此，超声心动图也有其局限性，如声窗局限、患者肺组织气体干扰等致视野受限，仅近心端大血管部分显示，对于远处血管及其走行显示欠佳。
右旋心及矫正型大动脉转位概述
右旋心：又称为单发右位心，内脏正常位，心脏轴线指向右方，心尖朝右，一般心脏右位程度较轻。
矫正型大动脉转位：约占所有先天性心脏病的0.5%，是指心房与心室、心室与大血管的双重连接关系不一致，主动脉与左侧的解剖右室相连，肺动脉与右侧的解剖左室相连。在胚胎发育过程中，如果一端于静脉窦相连而另一端连接于动脉干的原始心管向左弯曲，就会导致解剖右室位于左侧，成为功能心室，而解剖左室位于右侧，成为功能右室。因此，解剖的左心室承担肺循环，而解剖右心室承担体循环，患者在血流动力学上可得到“生理性纠正”。但解剖的右心室结构特点决定了其不适应于长期承担体循环，部分患者会出现解剖右心室进行性扩大及三尖瓣反流，而三尖瓣反流与右心室功能不全互为因果，是导致矫正型大动脉转位预后不良的重要原因。因此，利用各种影像检查手段动态观察评估解剖右心室的功能至关重要。
点一点，让更多人看到
预览时标签不可点文章已于修改收录于话题#个上一篇下一篇
